медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

цкий И. И., Недо-бой П. Н., 1975]. Эффективна комбинация фотохимиотерапии с аевитом [Скрипкин Ю. К. и др., 1985].

Наружная терапия включает мази с витамином А [100 000 ME на 1 г основы], 2—5 % салициловую мазь. Следует подчеркнуть, что мази, приготовленные на вазелине, растительном масле, больные переносят плохо, так как они вызывают экзематизацию кожи. Рекомендуются мази с ароматическими ретиноидами [Nebe Н., Schwarz R., 1974].

Для ликвидации массивных роговых наслоений при ихтиозе используют 10% мазь с мочевиной [Stewart W. D. et al., 1969], 1—20 % яблочную, лимонную, глюкуроновую или пировиноград-ную кислоты [Van Scott Е. Т., 1974]. С целью нормализации клеточной дифференцировки в эпидермисе перспективно использование препаратов — ингибиторов фосфодиэстеразы (папаверин, тео-филлин и др.).

Больные нуждаются в трудоустройстве. Не рекомендуется контакт с обезвоживающими средствами и аллергизирующими веществами. Для мытья не следует пользоваться щелочными мылами.

ЭРИТРОКЕРАТОДЕРМИИ

Эритрокератодермии характеризуются аномалией кератинизации, проявляющейся симметричными, изменяющими конфигурацию участками эритемы с гиперкератозом. Клинически и генетически это гетерогенная группа болезней ороговения. Первое описание их было сделано в 1907 г. G. М. De Buy Wenninger [Gewirtsman et al., 1978] и в 1909 г. I. Nicolas, A. Jambon [Wiescher G., Staheli E., 1949J; одна из форм этого заболевания была описана Ж. Дарье в 1911 г. Заболевание относят к редким дерматозам; встречаются семейные случаи эритрокератодермии.

Этиология и патогенез заболевания не изучены. М. Nir, F. Tanzer (1978) полагают, что в группу эритрокератодермии входят как наследственные, так и приобретенные формы. Классификация, предложенная A. Bazex, A. Dupre (1956), предусматривает выделение следующих форм заболевания: вариабельная эритрокератодермия Мендеса да Косты, кокардовидный генодер-матоз Дегоса, ихтиозиформные состояния типа парциальной эритрокератодермии (кератодермия эритематозная и бляшечная диссеминированная Дюбрейля — Брока, эритрокератодермия вер-рукозная симметричная бляшечная географическая Жане ел ьм а— Шевалье—Бюрнье —Пери, кератодермия фигурная вариабельная Мишеры — Штееля и др.), а также выделенная авторами эритема цирцинарная вариабельная с периорифициальной эритемой и врожденным гипотрихозом.

Классификация. W. Gertler (1970) выделяет 3 формы эритрокератодермии: сливную, сетчатую эритрокератодермию Гуже-ро—Карто; вариабельную эритрокератодермию Мендеса да Косты; симметричную прогрессирующую эритрокератодермию Готтрона. Кокардовая форма генодерматоза Дегоса является разновидностью вариабельной эритрокератодермии Мендеса да Косты [Nir М., Tanzer F., 1978]. Гистохимические, ауторадиографиче-ские и электронно-микроскопические исследования свидетельствуют о том, что вариабельная эритрокератодермия является самостоятельным заболеванием [Vandersteen P. R., Muller S. А., 1971]. Однако самостоятельность других форм сомнительна [Смелов НС и др., 1971]. Эти формы близки к ихтиозиформной эритродермии, линеарному огибающему ихтиозу.

Описаны также атипичные разновидности эритрокератодермии, сопровождающиеся патологией волос, отставанием умственного и физического развития и др. [ Schnyder U. W. et al., 1968; Beare J. M. et al., 1972].

Для практических целей оправдано выделение 3 основных форм эритрокератодермии, что основано на клинико-морфологи-ческих и генетических данных.

10—673

257

Эритрокератодермия вариабельная Мендеса да Косты (erythrokeratodermia variabilis Mendes da Costa)

Сии.: фигурный красный кератоз Риля, кератодермия фигурная вариабельная Мишера

Наиболее часто встречающаяся форма эритрокератодермии. В 1925 г. S. Mendes de Costa описал заболевание у матери и дочери и обобщил еще 9 наблюдений этого заболевания. Тип наследования данной формы эритрокератодермии аутосомно-доминантный.

Клиника. Поражение кожи проявляется в раннем детском возрасте или в течение первых месяцев жизни. Вначале на коже ягодиц и бедер появляются симметрично расположенные мелкие округлые участки эритемы. Высыпания характеризуются выраженным центробежным ростом, в результате чего образуются более крупные очаги эритемы неправильных округлых очертаний с приподнятым краем. Они довольно быстро (в течение нескольких дней, а иногда и часов) изменяют свои очертания и размер. В зоне эритемы возникают участки роговых наслоений, в результате чего образуются желтовато-коричневые гиперкератотические бляшки с причудливыми очертаниями, длительно сохраняющие (в отличие от эритемы) свою форму и размер. Гиперкератотические бляшки могут также формироваться на неизмененной коже без предшествующей эритемы. Поражаются обычно разгибатель-ные поверхности конечностей, ягодицы, лицо, шея, подкрыльцовые ямки, подколенные впадины, туловище. Ладони и подошвы от высыпаний свободны. Возможны субъективные ощущения в виде зуда, стягивания кожи. На месте регрессирующих высыпаний остается гиперпигментация. Установлено, что во время беременности течение заболевания ухудшается, а в период менопаузы — улучшается [Gewirtzman G. В. et al., 1978J. Ауторадиографические исследования с 3Н-тимидином показали, что эпидермальная пролиферация при вариабельной эритрокератодермии в пределах нормы [Schellander F., Fritsch P., 1969].

Энзимогистохимические исследования кожи [Vandersteen P. R., Muller S. А., 1971] выявили увеличение содержания кислой фос-фатазы в клетках эпидермиса (особенно в верхней трети рогового слоя) и индоксилэстеразы, а также накопление нуклеозидтрифос-фатазы и щелочной фосфатазы в сосочковом слое дермы, по-видимому, за счет изменений поверхностных капилляров сосочкового слоя. Активность амилофосфорилазы, лейцинаминопептидазы и сукциндегидрогеназы не изменена.

Гистопатология. В эпидермисе выявляют ретенционный гиперкератоз, паракератоз, иногда акантоз, спонгиоз; зернистый слой состоит обычно из 2—3 рядов клеток [Brown J., Kierland R. R., 1966]. Наблюдается папилломатоз, отек дермы и умеренно выраженный лимфоцитарный инфильтрат в сосочковом слое [Gewirtzman G. В. et al., 1978J. При электронно-микроскопическом исследовании выявлен дефект кератинизации, проявляющийся уменьшением количества кератиносом. Эти органеллы, по-видимому, являются эпидермальными лизосомами [Wolff К., Schrei-пег Е., 1970].

Особой разновидностью вариабельной эритрокератодермии является кокардовидный генодерматоз, описанный P. Degos и соавт. (1947). Дерматоз проявляется в раннем детском возрасте. При этом участки поражения образуют концентрические фигуры в виде розеток с роговыми наслоениями в их центральной части, напоминающих кокарду со слегка возвышающимся краем, порой с микровезикуляцией. На коже колен могут быть фиксированные гиперкератотические бляшки; на лице, ладонях и подошвах — небольшое шелушение.

Поражение локализуется на коже ягодиц, голеней, реже груди, животе, верхних конечностей.

Гистопатология. В эпидермисе обнаруживают гиперкератоз, фану лез, акантоз, спонгиоз. В сосочковом слое дермы сосуды расширены, окружены слабовыраженным полиморфным инфильтратом [Cheorghiu G., 1978].

Эритрокератодермия прогрессирующая симметричная Готтрона (erythrokeratodermia progressiva symmetrica Oottron)

Эритрокератодермию прогрессирующую симметричную описал J. Darier (1911) и Н. Gottron (1922). Дерматоз проявляется в первые годы (чаще первого года) жизни и обычно активно прогрессирует в течение 1—2 лет; затем процесс останавливается или медленно усиливается до пубертатного периода жизни, после чего несколько регрессирует. Отмечены отдельные случаи более позднего развития дерматоза, в частности в 13-летнем возрасте [Levi L. et al., 1976].

Клиника. Характерно наличие гиперкератотических бляшек с узким эритематозным венчиком и резко очерченным, иногда гипер-пигментированным краем. Высыпания расположены симметрично на коже коленных и локтевых суставов, тыльной поверхности кистей и стоп, в области сосков. Иногда мелкие высыпания могут быть на ушных раковинах, лице, шее. Кожа туловища обычно остается непораженной. Возможен ладонно-подошвенный кератоз. Бляшки отличаются стойкостью, хотя размер их постепенно увеличивается за счет периодического роста. Не исключено развитие рака кожи.

Наблюдается положительный феномен Кебнера. Описан случай поражения ногтей [Kuchmeister В. et al., 1983], развития катаракты в детском возрасте [Hiibner U., Heidelbach U., 1983].

Гистопатология. В эпидермисе наблюдаются гиперкератоз, островки паракератоза, умеренный акантоз. Зернистый слой расширен. В дерме расширение сосудов сосочкового слоя с лимфоци-тарными инфильтратами вокруг них.

При электронно-микроскопическом исследовании в клетках рогового слоя выявлены липидные вакуоли. Клетки тесно связаны

ю*

259

между собой остатками десмосом. В расширенном зернистом слое много кератогиалиновых гранул различной величины и формы, в более крупных из них много рибосом, плотные пучки тонофиламентов. Кератиносомы верхних отделов шиповатого слоя большие, типа пластинчатых тел. Уже в базальном слое увеличено количество тонофиламентов, они утолщены. Повышено образование десмосом.

Причина заболевания, возможно, заключена в способности кератиноцитов к повышенному синтезу тонофиламентов [Kuhmeis-ter В. et аЦ 1983].

Эритрокератодермия сливная сетчатая Гужеро—Карто (erythrokeratodermia confluens reticularis Gougerot—Carteaud)

Син.: папилломатоз папулезный сливной сетчатый Гужеро — Карто, эритрокератодермия папиллярная сетчатая Мишера)

Заболевание описали Н. Gougerot, A. Carteaud в 1932 г.

Нозологическое место заболевания не определено. Не исключается, что оно является вариантом доброкачественной формы acanthosis nigricans IGertler W., 1976] или кожного амилоидоза [Bonafe Т. G. et al., 1985].

Клиника. Вначале заболевание характеризуется появлением округлых лентикулярных розовых папул или небольших бляшек. Постепенно в результате роста и слияния высыпаний образуются более крупные бляшки с сетчатой периферической зоной. Преимущественная локализация поражения — передняя поверхность грудной клетки (особенно между молочными железами), эпигастраль-ная область, шея, спина, плечи.

Гистопатология. В эпидермисе отмечают гиперкератоз, в дерме — пролиферацию сосудов сосочкового слоя и периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию.

Диагноз эритрокератодермии устанавливают на основании клинических и патоморфологических данных.

Дифференциальный диагноз. Эритрокератодермии следует дифференцировать друг от друга, а также от псориаза, ламеллярного ихтиоза, герпетиформного дерматита Дюринга.

Лечение малоэффективно. Назначают кортикостероидные препараты, витамины А и Е (аевит). Н. С Смелое и соавт. (1971) получили хороший эффект от лечения преднизолоном внутрь. Кортикостероиды используют также наружно под окклюзионную повязку. Более эффективны ретиноиды [Ruiz-Maldonado R. et ai., 1982]. Рекомендуются также седативные и антигистаминные препараты, витамины группы В, УФ-облучение. Наружно назначают смягчающие кремы с витамином А, 1 —2 % салициловой кислотой, 5—10% дегтем, 10% мочевиной [Kiichmeister В. et al., 1983], 0,1 % крем с ретиноевой кислотой, 5% крем с молочной кислотой (Gewirtzman G. В., 1978].

ФОЛЛИКУЛЯРНЫЕ КЕРАТОЗЫ

Наследственные фолликулярные кератозы разнообразны по клинической картине, отличаются диссеминированным характером нарушения ороговения в виде гиперкератоза, преимущественно фолликулярного. Фолликулярный кератоз рассматривают как самостоятельную нозологическую единицу и как один из компонентов другого заболевания. Среди самостоятельных нозологических форм выделяют папулезные, атрофирующие и вегетирую-щие фолликулярные кератозы [Беренбейн Б. А., Кряжева С. С, 1983].

В группу папулезных фолликулярных кератозов входят волосяной лишай, красный отрубевидный волосяной лишай Девержи, стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля, фолликулярный кератоз Морроу — Брука, сквамозный кератоз Дохи, монилетрикс.

Атрофирующими фолликулярными кератозами являются надбровная ульэритема, червеобразная атрофодермия, фолликулярный декальвирующий шиловидный кератоз Сименса.

В группу в

страница 51
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.06.2018)