медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

егетирующих фолликулярных кератозов входят фолликулярный дискератоз Дарье, кератоз фолликулярный и пара-фолликулярный, проникающий в дерму, фолликулярный серпиги-нозный кератоз Лутца.

Как один из клинических признаков в более общей симптоматике фолликулярный кератоз наблюдается при ихтиозе, многоформных кератозах, недержании пигмента и др.

Волосяной лишай (lichen pilaris)

Син.: фолликулярный, поверхностный ихтиоз

Это фолликулярный кератоз, при котором поражаются устья волосяных фолликулов. Тип наследования аутосомно-доминант-ный. В развитии заболевания имеет значение гиповитаминоз А.

Клиника. Дерматоз проявляется в раннем детском возрасте. Характеризуется возникновением на коже разгибательных поверхностей конечностей, спины многочисленных мелких фолликулярных узелков, покрытых роговыми чешуйками. Цвет узелков не отличается от цвета нормальной кожи. При поверхностной пальпации пораженной кожи появляется ощущение «терки» за счет множественности узелков и диссеминированного характера их расположения. Тенденции к слиянию и росту элементов нет. Заболевание протекает хронически, усиливаясь в зимний период. Наиболее выражена клиническая картина в период полового созревания, а затем она несколько ослабевает.

Гистопатология. В эпидермисе выраженный фолликулярный гиперкератоз с расширением устьев волосяных фолликулов: в дерме — расширение просветов сосудов, питающих волосяной фолликул, с умеренной околососудистой инфильтрацией кожи. Наблюдаются также дистрофические изменения волосяных фолликулов и сальных желез.

Красный отрубевидный волосяной лишай Девержи (pityriasis rubra pilaris Devergie]

Сии.: lichen acuminatum, болезнь Девержи

Наиболее распространенная форма фолликулярных папулезных кератозов. Заболевание описано М. A. Devergie (1856) под названием ^pityriasis pilaris*. P. Borree, R. S. Wells (1967) полагают, однако, что раньше его описал Tarral (1828). Обозначить этот дерматоз термином ^pityriasis rubra pilaris Devergie» предложил E. Besnier (1889).

Этиология и патогенез. С. L. Davidson и соавт. (1969) считают, что существует 2 формы заболевания, одна из которых наследственная, другая—• приобретенная. Изучение родословных позволило предположить аутосомно-доминантный тип наследования. Ряд авторов [Miedzinsld F4 Sliwinska М., 19631 указывают на связь болезни Девержи с волосяным лишаем и обычным ижтиозом. Не исключается патогенетическая роль недостатка витамина А. Количество ретинолсвязывающего протеина в крови больных в норме [Van Voorst Vader Р. С. et al., 1984]. Установлено также, что при болезни Девержи, как и при псориазе, происходит более быстрое, чем в норме, проникновение радиоактивных меченых аминокислот через кожу [Porter D., Ahuster S., 1968].

Возможна роль эндокринных и нервных нарушений функционального характера, в частности функция щитовидной железы при остроразвившихся генерализованных формах заболевания снижена [Кряжева С С и др., 1984]. Очаги инфекции могут ухудшать его течение.

Клиника. Заболевание может проявиться как в детском (даже в младенческом) возрасте, так и у взрослых. При этом приобретенная форма заболевания развивается обычно позднее» чем наследственная, и протекает более тяжело, однако быстрее регрессирует. Мужчины болеют несколько чаще, чем женщины. Заболевание в большинстве случаев возникает постепенно, хотя отмечено и острое начало распространенных форм дерматоза, в частности, после сотрясения мозга [Поднщук С И., Гончаров В. В., 1982].

При хронической форме заболевания происходит медленное,

постепенное его развитие. Чаще первые проявления поражения кожи отмечают на волосистой части головы; на слабом эритема-тозном фоне появляются желтоватые, сероватые или асбестовид-ные круглые плотно сидящие толстые чешуйки, В начальной стадии процесс может не отличаться от себорейного, особенно если на других участках кожи нет характерных для болезни Девержи папулезных высыпаний. Отсутствие поражения волосистой части головы или его незначительная выраженность нетипично для болезни Девержи и наблюдается лишь в исключительно редких случаях. Другие симптомы заболевания могут проявляться через несколько месяцев или лет. Основными признаками заболевания

являются остроконечные фолликулярные папулы с роговыми пробками на коже верхней половины туловища в виде мил парных желтовато-красного цвета конической или уплощенной формы узелков, расположенных нередко на покрасневшей коже (рис. 51). В центре узелков под чешуйкой или роговой пробкой можно обнаружить перекрученный пушковый волос. Он может также пронизывать роговую пробку и выступать над ней, как шпиль, или закручиваться внутри роговой пробки и выявляться только при гистологическом исследовании кожи. При прикосновении к очагам фолликулярных высыпаний возникает ощущение терки.

Папулы могут сливаться в бляшки, напоминающие псориати-ческие. Однако в окружности бляшек всегда видны мелкие типичные фолликулярные конусовидные папулы. Бляшки имеют бледно-красный цвет, покрыты обильными белесоватыми плотно сидяпщ-ми чешуйками. Фолликулярные папулы в дальнейшем распространяются и на другие участки тела. Наиболее обильны высыпания на разгибательной поверхности конечностей. При этом в области коленных и локтевых суставов образуются зоны выраженных роговых наслоений серовато-коричневого цвета. На тыльной поверхности проксимальных отделов первых фаланг у многих больных отчетливо видны остроконечные красно-бурые мелкие фолликулярные папулы или черноватые роговые конусы Бенье. На лице фолликулярные папулы появляются редко, чаще возникают зоны эритемы (в области крыльев носа, лба, глаз) с шелушением, которое постепенно усиливается. Чешуйки, вначале белесоватые, постепенно темнеют, становясь плотными серо-коричневыми. Характерно поражение ладоней и подошв в виде выраженного пластинчатого гиперкератоза на фоне эритемы красноватого цвета с морковным оттенком. Нередко появляются болезненные глубокие трещины, приводящие иногда к контрактурам пальцев. Зуд умеренный или отсутствует.

Возможно развитие ослабленной формы болезни Девержи, проявляющейся лишь поражением ладоней и подошв, гиперкера-тотическими бляшками в области локтевых и коленных суставов с неровными контурами и единичными милиарными папулами. Высыпания могут существовать годами, не распространяясь. Однако под воздействием каких-либо провоцирующих факторов возможно и развитие типичного распространенного поражения. В отдельных случаях болезни Девержи при остром развитии процесса или при раздражающей терапии может развиться эригро-дермия с оранжево-красным («лососевым») оттенком. При этом сохраняются хотя бы небольшие островки непораженной кожи. Эритродермии сопутствуют часто эктропион и лимфаденопатии.

Поражение ногтей при болезни Девержи характеризуется утолщением, резко выраженш^м гиперкератозом ногтевого ложа, помутнением ногтевых пластинок с желтоватым оттенком, как бы сдавлен и ем их с боков [Ариевич А. М-, Шецирули Л. Т., 1976]. При этом подногтевая роговая масса спаяна с ногтевой пластинкой, имеет пористый характер и напоминает сердцевину тростника. На ногтевых пластинках выражена продольная исчерченность. Надавливание на ноготь вызывает болезненность.

Слизистые оболочки обычно не поражаются, лишь в некоторых случаях на слизистой оболочке полости рта наблюдаются диффузный гиперкератоз и высыпания, напоминающие красный плоский лишай [Baden М. P., Roth S. I., 1968]. Течение заболевания хроническое (месяцы, годы) с периодами ремиссий и обострений.

Без лечения заболевание может длиться всю жизнь. Приблизительно '/з больных излечивается полностью в сроки от 3 мес до 5 лет [Kierland R. R., Kulwin А. М., 1950].

Болезнь Девержи может сочетаться с миастенией [Warl-dorf D. S., Hambrick G. W., 1965], дискоидной красной волчанкой [Меньшикова А. К. и др., 1985].

Гистопатология. В эпидермисе гиперкератотические фолликулярные пробки, в которых можно различить остатки волосяных стержней, гранулез, небольшой очаговый паракератоз и акантоз вокруг волосяных фолликулов. Возможна вакуольная дистрофия клеток б а зального слоя. В дерме умеренно выраженная инфильтрация из лимфоцитов и полиморфно-ядерных лейкоцитов вокруг поверхностных сосудов и волосяных фолликулов.

При электронной микроскопии выявляют уменьшение количества тонофиламентов, десмосом, липоидоподобные вакуоли и большое количество кератиносом.

Диагноз в типичных случаях несложен.

Дифференциальный диагноз. Болезнь Девержи следует отличать от псориаза, себорейной экземы, вторичной эритродермии, токсикодермии, грибовидного микоза.

Лечение. Получен удовлетворительный результат при лечении ряда больных витамином А внутрь и внутримышечно. Начальная доза витамина А составляет 150 000—200 000 ME в сутки (курс лечения от 3 до 6 нед). Возможен эффект от местного применения витамина А под окклюзионную повязку [Lamar L., Gaethe G., 1964] или фонофореза аевита, а также димексидом с аевитом [Кряжева С. С. и др., 1984], особенно при ослабленной форме заболевания.

Целесообразна комплексная терапия, включающая витамины А, Е, В] 2» УФ-облучение, а также бийохинол и кортикосте-роидные препараты [Арутюнов В. Я., 1972; Качанов В. П., 1974]. Наилучшие результаты получены от применения тигазона в сочетании с фотохимиотерапией [Каламкарян А. А. и др., 1985; Lauha-ranta J., Lassus A., 1980]. При эритродермической форме заболевания эффективна комбинированная терапия кортикостероидами с ретиноидами [De Bast С. et al., 1982].

Вместо тигазона может быть использован аевит, особенно при хронической форме заболевания [Кряжева С С и др., 1984].

В тяжело протекающих случаях рекомендуют метотрексат [BorrieP., Wells R. S., 1967; Brown J., Perry H. O., 1970], азатио-прин [ Griff its W., 1980]. Наружно назначают кортик ос те роидные кремы, 1—2% серно-дегтярную мазь. Показаны санаторно-курортное лечение в Серноводске, Пятигорске, Нафталане, Сочи-Мацесте, а также морские купания, гелиотерапия.

Стойкий лентикулярный гиперкератоз Флегеля (hyperkeratosis lenticular is perstans FlegelJ

Это редкая разновидность фолликулярного кератоза. Дерматоз описал Н. Flegel в 1958 г. Семейные случаи заболевания наблюдали G. W. Beverilge, А. О. Langland (1973), Е. Frenk, В. Tapernoux (1976). Тип наследования — аутосомно-доминантный. У некоторых больных выявлен сахарный диабет [Wilson P. D., Ive F. А., 1980]. Заболевание проявляется чаще в зрелом и пожилом возрасте и длится всю жизнь.

Клиника. Характерно образование мелких (диаметром 1 — 5 мм) красно-коричневых или серовато-беловатых плотных папул с чешуйками, толщиной до 1 мм и более. Элементы могут образовывать гиперкератотические бляшки. Высыпания главным образом расположены на тыле стоп, в меньшей степени — на коже голеней и бедер и еще реже — на тыле кистей, предплечий, туловище, ушных раковинах. Ладони, подошвы, лицо и слизистые оболочки не поражаются. При удалении чешуйки видна эритематозная поверхность с точечными кровотечениями. Беспокоит небольшой зуд. Возможно сочетание стойкого лентикулярного кератоза Флегеля с болезнью Кирле, ихтиозом.

Гистопатология. В эпидермисе атрофические изменения, пластинчатый ортокератоз с истончением зернистого слоя; в сосочко-вом слое дермы — полосовидный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов, новообразование капилляров [Pi-rard С, Boulond А., 1979]. По краю очагов—незначительный акантоз и папилломатоз [Duschet P. et al., 1985]. В инфильтрате так называемые мозговидные лимфоциты.

При электронной микроскопии обнаруживают кератогиалин в различных клетках эпидермиса, что указывает на нарушение процесса кератинизации.

В очагах поражения отсутствуют пластинчатые гранулы (тельца Одланда), играющую важную роль в процессе ороговения [Kuokka-nen К. et al., 1983].

Диагноз основан на приведенной выше клинической картине, анамнестических данных (семейные случаи).

Дифференциальный диагноз следует проводить с псориазом, болезнью Кирле и профессиональным кератозом.

Лечение. Отмечен эффект от 5 % фторурациловой мази, кера-толитических мазей и третиноина [Wilson P. D., Ive F. А., 1980]. Местная терапия неэффективна. Ароматические

страница 52
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.08.2018)