медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ретиноиды дают эффект лишь при длительном приеме, в связи с чем рекомендуют их принимать в течение всей жизни [Kuokkanen К. et al., 1983].

Фолликулярный кератоз Морроу — Брука (keratosis folllcularis Morrow —Brooke)

Фолликулярный кератоз Морроу—Брука описан впервые Cazenave (1856) под названием «аспёе sebacee согпи». Н. A. Brook, P. A. Morrow предложили термин «фолликулярный кератоз».

Этиология неизвестна. Предположения о контагиозном характере заболевания не подтвердились. Ряд авторов относят его к генодерматозам.

Клиника. Заболевание начинается с появления сухости кожи ладоней и подошв, переходящей на кожу туловища, волосистой части головы. На этом фоне появляются диссеминированные, симметрично расположенные, большей частью фолликулярные, плотные округлые сухие узелки сероватого цвета, на вершине которых кое-где видны роговые шипики или обломки волос. Может быть поражена вся кожа, резко выражена диффузная кера-тодермия (ладоней и подошв) с глубокими складками и трещинами. Ногтевые пластинки утолщены, искривлены, с продольными бороздами.

Гистопатология. В эпидермисе гиперкератоз устьев волосяных фолликулов в виде роговых концентрических пробок в виде шипа. Полагают, что в образовании шипов принимают участие межфолликулярный эпидермис и протоки потовых желез. Разросшийся эпидермис выдвигает их вверх в виде узелков.

Диагноз ставят на основании указанных выше клинических признаков и данных гистологического исследования.

Лечение. Назначают препараты витамина А, наружно 1—2 % салициловую мазь.

Сквамозный фолликулярный кератоз Дохи (keratosis folllcularis squamosa Dohi)

Заболевание описано М. Dohi в 1903 г. Чаще наблюдается в Японии, Китае; по Европе встречается редко. По клинической картине заболевание близко стоит к шиловидному фолликулярному кератозу Кроккера — Адамсона. Болеют чаще мужчины. Дерматоз проявляется в юношеском возрасте. Описаны семейные случаи заболевания. Тип наследования не установлен.

Клиника. Сквамозный фолликулярный кератоз Дохи характеризуется высыпанием изолированных, густо расположенных фолликулярных папул без выраженной воспалительной реакции с сероватой тонкой чешуйкой в центре устья фолликула, при удалении которой видны черные точки. На месте папул остаются депигментация и незначительная атрофия. Очаги поражения локализуются обычно на закрытых участках тела (живот, поясница, ягодицы). Течение заболевания затяжное. Слизистые оболочки не поражаются.

Гистопатология. Характерно расширение устьев волосяных фолликулов с заполнением их роговыми пробками. Вокруг фолликулов — незначительный воспалительный инфильтрат.

Лечение. Рекомендуются витамин А по 100 000 ME в сутки, наружно 1—2 % салициловая мазь, 5 % мазь с мочевиной.

Надбровная ульэритема (ulerythema ophryogenes)

Син.: надбровная рубцующаяся эритема, атрофирующий волосяной кератоз лица

Заболевание имеет предположительно аутосомно-доминантный тип наследования. Его описали P. Unna, I. Taenzer в 1889 г. Проявляется в раннем детском возрасте. Преимущественно в области бровей, но также (хотя и в меньшей степени) на коже шеи, щек, волосистой части головы возникают эритематозные пятна с мелкопластинчатым шелушением на поверхности и очень мелкими (едва заметными) фолликулярно расположенными розоватыми узелками и роговыми пробками. Постепенно в результате развития сетевидной атрофии кожи волосы становятся дистрофич-ными (истончаются, обламываются) и выпадают, что особенно выражено в латеральных зонах бровей. Течение заболевания хроническое.

Атрофодермия червеобразная (atrophodermia vermiculata)

Описана в 1900 г. I. Phieberge. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования.

Клиника. Признаки заболевания появляются в детском возрасте (5—15 лет) и характеризуются симметрично расположенными эритематозными пятнами в области щек, где образуются мелкие фолликулярные роговые пробки с последующим развитием в их зоне сетчатой атрофии. Различают 2 разновидности червеобразной атрофодермии: невоспалительную форму Опенгейма и воспалительную угревую форму Потрие. Поражение может распространяться на другие участки: кожу лба, подбородка, ушные раковины. Нередко сочетается с фолликулярным кератозом на коже разгибательных поверхностей конечностей. Иногда наблюдается диффузная алопеция.

Лечение. Повторные курсы витамина А, наружно 1 % салициловая мазь.

Фолликулярный шиловидный декальвирующий кератоз Сименса (keratosis follicularls spinulosa decalvans Siemens)

Син.: декальвирующий волосяной кератоз

Описан Н. W. Siemens в 1926 г. Заболевание наследуется рецессивно, сцеплено с X-хромосомой. Полная клиническая картина наблюдается только у мужчин.

Клиника. Первые клинические признаки появляются через несколько месяцев после рождения в виде поражения глаз (эктро-пион, конъюнктивит, кератит). Постепенно развиваются мил и арные остроконечные узелки с фолликулярными шипиками, расположенные сгруппированно и симметрично на лице, разгибатель-ных поверхностях конечностей, волосистой части головы, спине, ягодицах, оставляющие после себя гиперпигментированные рубчики. На волосистой части головы появляется атрофическая очаговая алопеция. Возможно выпадение ресниц и бровей. На ладонях и подошвах могут быть очаги гиперкератоза. Ногтевые пластинки истончены, продольно исчерчены, ломкие.

Гистопатология. Выявляют фолликулярный гиперкератоз с роговыми пробками в расширенных устьях волосяных фолликулов, эпителиальные кисты, атрофию эпидермиса, сальных желез, дермы. В начальных стадиях имеются небольшие воспалительные лимфо-плазмоцитарные инфильтраты вокруг придатков кожи [RandR., Baden Н. Р., 1983].

Диагноз ставят на основании клинических, гистологических и анамнестических данных.

Дифференциальный диагноз проводят с червеобразной атрофо-дермией и другими атрофирующими кератозами.

Лечение малоэффективно. Назначают витамин А по 500 ООО ME в сутки в течение 2 мес, аппликации кортикостероидных мазей.

Кератоз фолликулярный и парафолликулярный,

проникающий в дерму

(keratosis folllcularis et parafollicular);

In с litem penetrans)

Син.: болезнь Кирле

Это редкая форма нарушения ороговения из группы перфорирующих дерматозов с трансэпидермальной элиминацией. Описан J. Kyrle в 1916 г. у больного сахарным диабетом. Наследственная природа заболевания окончательно не доказана. Описаны случаи болезни Кирле среди родственников в одной семье при кровном родстве [Valenda Е. R. et al., 1984]. Определенное значение в развитии заболевания имеет, помимо нарушения углеводного обмена, поражение печени (хронический гепатит) с развитием вторичной недостаточности витамина A [Argenziano С, Satriano R. А., 1981].

Описано развитие болезни Кирле на фоне гиперлипопротеине-мии II типа, характеризующейся повышением в крови уровня холестерина и триглицеридов [Tomecki К. J. et al., 1980].

Клиника. Заболевание развивается в детском и зрелом возрасте. Поражение обычно возникает симметрично на тыле кистей и стоп, переходя на разгибательную поверхность голеней и предплечий, реже верхних отделов туловища, головы, в виде мелких (2—8 мм) конусовидных желтовато-бурых узелков с ороговевшей бородавчатой поверхностью и красновато-фиолетовым ободком, расположенных диссеминированно или линейно. В центре некоторых папул имеются углубления, заполненные роговыми массами. Постепенно папулы увеличиваются до крупных плотных красно-бурых бляшек округлых или полициклических очертаний, возвышающихся над поверхностью кожи с неровной поверхностью, покрытой корками и чешуйками. При удалении роговых наслоений-конусов обнажаются кратерообразные кровоточащие углубления, заживающие гиперпигментированным рубцом. Описаны случаи поражения слизистой оболочки полости рта. Кожа ладоней и подошв обычно не поражается, хотя известны единичные наблюдения поражения ладоней [Лелис И. И., Лелиене В. А., 1967].

Кожа туловища и конечностей вне основных очагов может быть сухой, шершавой, с пониженным пото- и салоотде-лением.

Гистопатология. Обнаруживают ортогиперкератоз, очаговый паракератоз. Роговые массы проникают в глубь фолликула в виде конусовидных пробок и располагаются в углублениях кожи, пронизывая весь эпидермис до дермы; отмечается также инвагинация эпидермиса в дерму с его гиперплазией.

Эпидермальная инвагинация содержит хорошо развитый зернистый слой, за исключением зоны контакта паракератотиче-ских клеток рогового конуса с эпидермисом. В местах отсутствия зернистого слоя в эпидермальной инвагинации на ранних этапах наблюдаются фокусы дискератотических клеток, тянущихся к базальному слою, а в более поздней стадии можно обнаружить фокусы, где эпидермальные клетки отсутствуют и кератотическая пробка проникает в дерму через разрушенные эпидермальные клетки. В дерме вокруг роговых паракератотических масс выражена гранулематозная реакция в виде воспалительного инфильтрата из лимфоцитов, лейкоцитов, гистиоцитов и гигантских клеток инородных тел. Наблюдаются гибель сальных желез в области пораженных фолликулов, дегенерация коллагена, но не эластических волокон. В гиподерме отек, инфильтрация, скопление кислых гликозаминогликанов.

Полагают, что первичными являются нарушения кератинизации, характеризующейся образованием дискератотических фокусов и ускорением процесса ороговения. Это ведет к образованию кера-тотических пробок с участками паракератоза. Поскольку скорость дифференцировки и кератинизации превышает скорость клеточной пролиферации, паракератотический конус частично проникает глубже в нарушенный эпидермис, приводя в конечном этапе к перфорации его в дерму.

Диагноз ставят на основании клинической картины и результатов гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с бородавчатой формой красного плоского лишая, болезнью Дарье, порокератозом Мибел-ли, стойким лентикулярным гиперкератозом Флегеля, множественной кератоакантомой.

Кератоз фолликулярный серпигинозный Лутца (keratosis folllcularis serplginosa Lutz)

Син.: эластома верруциформная интрапапиллярная перфорирующая Мишера

Дерматоз настолько близок к кератозу фолликулярному и па-рафолликулярному, проникающему в дерму Кирле, что ряд авторов высказываются об их нозологическом единстве [Потоцкий И. И., 1977]. Однако различия при этих формах фолликулярного кератоза имеются. Заболевание описал W. Lutz в 1953 г. под названием «кератоз фолликулярный серпигинозный», а в 1955 г. G. Miescher — под названием «эластома» интрапапиллярная перфорирующая веруциформная». Предполагается невоидный характер дерматоза. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Фолликулярный серпигинозный кератоз Лутца развивается в юношеском возрасте, хотя отмечены случаи более позднего начала дерматоза (на втором десятилетии жизни), чаще у мужчин.

Клиника. Заболевание характеризуется ороговевающими коническими узелками диаметром 2—5 мм, темно-бурого цвета, с наклонностью к группировке в дуги, кольца и центробежному серпигини-рующему росту. Диаметр очагов обычно достигает 2—2,5 см. Кожа в их центральной части буроватая, слегка уплотнена. Роговые пробки с узелков легко удаляются, оставляя маленькие кратеро-образные углубления. Высыпания локализуются на боковых и задней поверхностях шеи, затылке, реже на конечностях (коленные и локтевые суставы), оставляют после себя атрофию. Течение заболевания хроническое, однако возможно спонтанное излечение. Описаны случаи сочетания этого вида фолликулярного кератоза с врожденными экто- и мезодермальными дефектами [WhyteH. J., Winkdmann R. К., 1960].

Гистопатология. Характерны разрастания и дистрофия эластических волокон (возможна эластоидная дегенерация коллагеновых волокон), проникновение их в эпидермис, гибель фолликулов, в зоне которых наблюдается реактивный гиперкератоз, акантоз, паракера-тоз. В утолщенном эпидермисе усилена внутриклеточная кератини-зация; погибшие ороговевшие клетки образуют роговые конгломераты, в дальнейшем подвергающиеся элиминации [Сяно В. И., 1966]. Н. Haber (1959) считает, что первоначально изменения происходят в протоках потовых желез, а затем в соединительной ткани. В дерме выражен гранулематозный инфильтрат, состоящий из

страница 53
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.10.2018)