медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

лейкоцитов, лимфоцитов, гистиоцитов, плазматических клеток. Процесс заканчивается фиброзом.

Лечение. Рекомендуются кератолитические мази.

Болезнь Дарье (morbus Darier)

Син.: фолликулярный дискератоз

Заболевание описано J. Darier (1889). Наследуется аутосомно-доминантно. В основе формирования патологического процесса лежит дефект синтеза и созревания комплекса тонофиламентов — десмосом.

Болезнь Дарье проявляется обычно на втором десятилетии жизни. Постепенно клинические проявления усиливаются, а в зрелом и особенно пожилом возрасте ослабевают. Описано начало заболевания и у взрослых, но обычно в ослабленной (абортивной) форме.

Клиника. Поражение кожи характеризуется фолликулярными плотными округлыми, плоскими или шаровидной формы папулами диаметром 0,2—0,5 см, желто-коричневого цвета с роговой чешуйкой. Вначале элементы сыпи располагаются изолированно на коже туловища и конечностей. Постепенно высыпания сливаются в бляшки преимущественно на груди, межлопаточной области, крупных складках кожи, в так называемых себорейных зонах и покрываются грязно-коричневыми корками, при снятии которых обнажается сухая или влажная поверхность с центральным углублением. На волосистой части головы высыпания напоминают себорею, плоские бородавки или имеют папилломатозный характер, на лице располагаются преимущественно в височных областях, на лбу, носогуб-ных складках. В процесс могут быть вовлечены ушные раковины и наружный слуховой проход, что приводит к снижению слуха [Ric-kard R. Е., Mandy S. H., 1971]. Иногда патологический процесс охватывает весь кожный покров. Поверхность бляшек становится бородавчатой, папилломатозной, эрозируется. На тыльной части кистей высыпания могут приобретать вид плоских бородавок или акрокератоза Гопфа. Развивается ладонно-подошвенный кератоз. I. D. Wilkinson и соавт. (1977) отметили в качестве одного из ранних признаков болезни Дарье так называемые ладонные ямки — расширенные поры потовых желез.

Кроме типичной, различают везикулезную (или везикулобуллез-ную), гипертрофическую и абортивную формы болезни Дарье.

При везикулезной форме, которая встречается редко, помимо типичных фолликулярных узелков, на коже подкрыльцовых (подмышечных) ямок, под молочными железами, в паховых областях, на шее появляются пузырьки диаметром 3—5 мм с прозрачным содержимым, которые быстро вскрываются, обнажая мокнущие эрозивные поверхности, постепенно покрывающиеся корками. Описано универсальное поражение кожного покрова при везикулезной форме болезни Дарье [Каламкарян А. А. и др., 1988]. Некоторые авторы отождествляют везикулезную форму болезни Дарье с хронической семейной пузырчаткой Хейли— Хейли вследствие однотипных гистологических изменений при этих заболеваниях [De-gos R., Civatte J., 1960]. Другие же авторы отстаивают самостоятельность этих заболеваний (Смелов Н. С, Трофимова Л. Я., 1956; Jab-lonska S., Chorzelski Т., 1958]. Известны случаи сочетания проявлений этих двух заболеваний у одного и того же больного, что, очевидно, подтверждает первую концепцию.

При гипертрофической форме, помимо типичных узелков, наблюдаются крупные элементы, напоминающие бородавки. Возможны гиперкератотические бляшки на разгибательной поверхности конечностей толщиной до 1 см с бородавчатыми разрастаниями и глубокими трещинами [Honigsmann Н., 1978].

При «абортивной» форме болезни Дарье высыпания локализуются на ограниченных участках кожного покрова [Кряжева С. С. и др., 1987; Swann I. W., 1971]. Описан, например, случай типичных для болезни Дарье изменений кожи только в области дерматофиб-ромы [Ackerman А. В. et al., 1971], на волосистой части головы [Wheeland R. G. et al., 1985] или в области одной половины лба [Ueda К. et al., 1983], груди [SauerG. А., 1955], туловища [Snyder W., 1958], на голенях [Aguilera Maruri С, 1953]. Т. М. Starink, М. J. Woerdeman (1981) полагают, что абортивная форма болезни Дарье может быть невусом. Они наблюдали 7 случаев одностороннего линейного расположения этой формы болезни Дарье и считают, что у 50 % больных эти эпидермальные с акантолитиче-ским дискератозом невусы появляются в возрасте 20 лет и старше. При электронно-микроскопическом исследовании обнаружены типичные для болезни Дарье изменения кожи.

Одно из характерных проявлений болезни Дарье — поражение ногтей: ногтевые пластинки расщепляются продольно, обламываются неровно у свободного края, развиваются лейконихия в виде белых продольных полос и подногтевой гиперкератоз. Многие авторы относят изменения ногтей к наиболее ранним проявлениям болезни Дарье [Wilkinson I. D. et al., 1977].

Поражения слизистой оболочки при болезни Дарье более редкие. Описаны изменения слизистой оболочки влагалища, гортани, полости рта в виде белесовато-синеватых мелких папул типа лейкоплакии [Rayne I., 1970].

Возможны изменения костей кистозного характера [Pastin-szky I., 1970], остеомаляции [Crisp A. I. et al., 1984], поражение глаз в виде миопии, косоглазия [Mohd К. N., 1984].

В отдельных случаях наблюдаются снижение интеллекта, эндокринопатии: дисфункция половых желез, вторичный гипер-паратиреоз [Crisp A. I. et al., 1984J. Многие авторы отмечают повышенную чувствительность кожи больных фолликулярным дискератозом к солнечным лучам. I. Heyl (1971) наблюдал обострение болезни под влиянием ультрафиолетовых лучей по типу феномена Кебнера. Провоцирующую роль солнечного облучения в возникновении заболевания отметили I. D. Wilkinson и соавт. (1977).

G. Marks и соавт. (1978) подчеркивают, что болезнь Дарье часто осложняется бактериальной и вирусной инфекциями кожи, объясняя это дефектом иммунной системы. Иммунологическое обследование нескольких больных позволило установить сниженную активность клеточно-опосредованного иммунитета при сохранении нормальных показателей гуморального иммунитета.

Гистопатология. Для болезни Дарье характерны изменения кожи по типу дискератоза, проявляющиеся образованиями круглых телец и зерен в эпидермисе; образование лакун — щелеподобных надбазальных внутриэпидермальных полостей, содержащих акан-толитические клетки [Левер У. Ф., 1958]; в дерме наблюдается папилломатоз с пролиферацией в лакуны папилломатозных разрастаний, покрытых одним рядом клеток базального слоя, хронический воспалительный инфильтрат. Возможны также акантоз и гиперкератоз.

Круглые тельца расположены в верхних отделах росткового слоя эпидермиса (мальпигиева слоя), в зернистом и роговом слоях; зерна обнаруживают в роговом слое и лакунах вместе с акантолитическими клетками. Круглые тельца содержат центральное гомогенное базофильное пикнотическое ядро, окруженное светлой зоной, состоящей из дискератотического материала. Зерна представляют собой паракератотические клетки, но более крупные. Они часто окружены гомогенным дискератотическим материалом, обычно базофильным.

Лакуны представляют собой маленькие внутриэпидермальные пузырьки, содержащие акантолитические клетки, образующиеся в результате разрушения межклеточных связей и имеющие признаки частичного ороговения. С гиперкератозом и папилломатозом связано также формирование роговых пробок, которые часто заполняют волосяные фолликулы, но они могут обнаруживаться и вне их. Доказательством того, что болезнь Дарье не только фолликулярное расстройство ороговения, является поражение ладоней и подошв, слизистой оболочки, которые могут наблюдаться при этом заболевании.

При гипертрофической форме возможны выраженная пролиферация эпидермиса, пролиферация клеток только базального слоя и псевдокарциноматозная гиперплазия.

При везикулярной форме лакуны содержат большое количество сморщенных клеток и зерен. В зоне проявлений болезни Дарье на тыле кистей и стоп в виде роговых папул и верруциформного акрокератоза Гопфа при серийных срезах можно обнаружить дискератоз и надбазальные щели.

Гистологические изменения на слизистой оболочке при болезни Дарье аналогичны таковым на коже и проявляются в виде дискератоза, лакун, хотя хорошо сформированных круглых телец обычно не отмечается [Weathers D. R. et al., 1969]. При электронно-микроскопическом исследовании установлено нарушение образования комплекса десмосомы — тонофиламенты [Wilgram G. F., Weinstock D., 1966; Mann P. R., Hayl K. R., 1970]. По-видимому, 2 различных механизма лежат в основе развития акантолиза. По мнению одних авторов, первичный дефект заключается в потере межклеточных контактов — десмосом, в результате чего тонофиламенты становятся не связанными с ними [Mann P. R., Науе К. R., 1970; Laucharanta J., 1982], по мнению других,— в отделении тонофиламентов от дисков прикрепления с последующим исчезновением десмосом [Caulfield J. В., Wilgram G. В., 1963]. Не исключена возможность обоих процессов одновременно [Sato A. et al., 1977]. Дефект тонофиламентов объясняется диске-ратотической природой болезни Дарье. В отдельных случаях значительно увеличено число тонофиламентов, сосредоточенных вокруг ядер эпидермальных клеток. В ассоциации с крупными кера-тогиалиновыми гранулами такие тонофиламенты образуют большие скопления гомогенизированного дискератотического материала. Пластинчатые гранулы при электронно-микроскопическом исследовании характеризуются интенсивной вакуолизацией [Gottlieb S. К., Lutzner М. А., 1973].

Диагноз болезни Дарье обычно не вызывает затруднений.

Дифференциальный диагноз. По мнению А. А. Студницина, В. Н. Мордовцева (1989), болезнь Дарье следует дифференцировать от плоских бородавок, красного плоского лишая, семейной пузырчатки Гужеро—Хейли — Хейли, бородавчатого акрокератоза, болезни Кирле, фолликулярного кератоза Морроу — Брука.

Лечение. Используют большие дозы витамина А длительными курсами [Л. Н. Машкиллейсон, 1964; Thomas J. R. et al., 1982], хотя I. D. Wilkinson и соавт. (1977) не выявили отклонений в содержании витамина А в сыворотке при иммунофлюоресцентном методе исследования крови больных фолликулярным дискерато-зом. Показаны также сочетания витамина А с витамином Е. I. S. Ayres, R. Mirhun (1972) отметили при этом исчезновение высыпаний у 75 % больных. Однако эффект нестойкий. В последние годы широкое применение в лечении болезни Дарье получил тигазон. Суточная доза препарата колеблется в пределах 0,5— 1,5 мг/кг. Курс лечения продолжается от 6 нед до 9 мес.

М. Sonnichsen и соавт. (1982), А. А. Каламкарян и соавт. (1988) сообщили об эффективном лечении больных обычной и везикулезной формой болезни Дарье комбинацией тигазона (1 мг/кг) с фотохимиотерапией.

Наружно используют кератопластические, эпителизирующие мази, кортикостероидные аэрозоли, содержащие антибиотики, анилиновые красители. Отмечен положительный эффект от мази, содержащей 0,05 % ретиноевой кислоты и 5 % 5-фторурациловой мази [Panfilis G. et al., 1981], мази, содержащей 0,1 % этретината (Ueda К. et al., 1983].

БОРОДАВЧАТЫЕ КЕРАТОЗЫ

Бородавчатые кератозы составляют гетерогенную группу, отличающуюся веррукозным характером роговых наслоений. В эту группу входят акрокератоз бородавчатый Гопфа, верруциформная эпидермодисплазия Левандовского — Лутца, порокератоз Мибелли, пигментно-сосочковая дистрофия кожи.

Акрокератоз бородавчатый Гопфа (acrokeratosis verruciformis Hopf)

Это одна из форм бородавчатого кератоза, характеризующаяся преимущественным поражением конечностей (чаще верхних). Описал заболевание G. Hopf в 1931 г. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Этиология и патогенез окончательно не выяснены. Есть предположение, что акрокератоз является «абортивной» формой болезни Дарье [Greiter А., 1958] или имеет невоидное происхождение [Mina Е. I., Scheremetjeva L. G., 1962]. Определенная роль отводится обменным нарушениям, приводящим к дисбалансу витамина А.

Клиника. Заболевание развивается обычно в детском возрасте, иногда с рождения [Цыркунов Л. П., 1960], сохраняясь на протяжении всей жизни. Возможно и более позднее начало заболевания — на 3—4-м десятилетии жизни [Белов А. С. и др., 1986].

Преимущественно поражаются дистальные отделы конечностей: кисти (чаще) и стопы. Высыпания располагаются на тыльной поверхности, реже поражаются ладони и подошвы. Возможны проявления заболевания и на близлежащих участ

страница 54
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(10.12.2018)