медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ках кожи — предплечьях, голенях, по ходу радиального и срединного нервов, пяточного (ахиллова) сухожилия и др. Описаны также случаи поражения лица, волосистой части головы [Кечкер В. И., Эрдман Ю. С, 1960].

Высыпания характеризуются плотными бородавчатоподобными полигональными папулами буроватого цвета диаметром 0,5—1,5 см и высотой 3—4 мм, расположенными изолированно, группами или линейно. Более мелкие элементы (диаметром 1—2 мм) имеют полушаровидную форму и гладкую поверхность.

Описано сочетание акрокератоза с врожденной пойкилодер-мией Томсона [Marill F. G., Vodor I., 1978], пигментно-сосочковой дистрофией кожи.

Гистопатология. В эпидермисе выявляют гиперкератоз в виде массивного рогового пласта, гранулез, акантоз с утолщением и удлинением эпидермальных отростков. Признаки дистрофии, вакуолизации и дискератоза отсутствуют. В сосочковом слое дермы возможны небольшие периваскулярные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов [Левер У. Ф., 1958].

Диагноз устанавливают на основании клинических и гистологических данных.

Дифференциальный диагноз проводят с бородавками, болезнью Дарье, верруциформной эпидермодисплазией Левандов-ского — Лутца.

Лечение: витамины А, Е, аевит, диатермокоагуляция отдельных бородавчатых элементов [Белов А. С. и др., 1986].

Порокератоз Мибелли (porokeratosis Mibeiii)

Наследственный кератоз, характеризующийся нарушением ороговения эпидермиса преимущественно в зоне выводных протоков потовых желез. Заболевание наследуется по аутосомно-доминант-ному типу. Впервые он был описан V. Mibelli (1893), S. Respighi (1894).

При порокератозе Мибелли нарушение кератинизации проявляется очагами фокальной потери зернистого слоя и образованием компактных паракератотических масс в виде роговых пластин. Такая пластина может локализоваться в выводных протоках потовых эккринных желез, а также в устьях волосяных фолликулов и межфолликулярных зонах эпидермиса [Sehgalv V. N. et al., 1965; Pinkus Н., Mehregan A. M., 1976]. Поэтому О. Steger и соавт. (1985) считают, что правильнее называть это заболевание пара-кератозом.

В клинической картине заболевания выделяют классическую форму порокератоза, диссеминированный, поверхностный актинический, а также редко встречающиеся линеарный, точечный и ладонно-подошвенный варианты порокератоза.

Классическая форма порокератоза Мибелли проявляется в детском возрасте. Поражение локализуется чаще на тыле кистей, нередко односторонне в виде роговых милиарных папул, постепенно формирующих небольшие бляшки (единичные или множественные) серовато-коричневого или медно-красного цвета, округлых или неправильных очертаний, диаметром до 6—10 мм. Центральная часть бляшки слегка западает, становясь атрофич-ной. По краю бляшки сохраняется коричневатый роговой валик, который заключен в желобок и выступает в виде гребешка. Заболевание медленно прогрессирует, в результате чего очаги поражения распространяются по коже конечностей, шеи, реже туловища, лица. Некоторые из них могут иметь линейную форму. При этом на лице очаги могут напоминать дискоидную красную волчанку [NabaiH., Mehregan М. Н., 1979]. Возможны также поражения слизистых оболочек, роговицы. В отдельных случаях наблюдаются аномалии развития зубов, умственная отсталость.

Диссеминированный поверхностный актинический порокератоз впервые описан G.C.Andrews (1937). Вначале он считался самостоятельной нозологической единицей, а затем признан клиническим вариантом порокератоза Мибелли [Pirozzi D. J., Rosenthal А., 19761.

Клиническая картина развивается чаще после 30 лет, в детском возрасте не наблюдается. Тип наследования аутосомно-доминантный с регулярной пенетрантностью в возрасте старше 16 лет. Выявлена тесная взаимосвязь клинических проявлений с инсоляцией и доказана роль УФ-облучения в генезе этого дерматоза [Chernosky М. Е., Freeman К. G., 1967]. Есть предположение, что заболевание связано с пролиферацией мутантного клона клеток эпидермиса [Reed R. J., Leone P., 19701, образующегося под воздействием УФ-лучей. Однако некоторые авторы выражают сомнение в отношении определяющего значения УФ-облучения в происхождении дерматоза [Schwarz Т. et al., 1984], считая возможным развитие неактинической диссеминированной формы заболевания.

Очаги поражения при диссеминированном поверхностном актиническом порокератозе локализуются на открытых участках кожного покрова, доступных инсоляции, — преимущественно на разги-бательных поверхностях предплечий, голеней, тыле кистей, лице.

Поражения ладоней и подошв, волосистой части головы, нижней трети живота, ягодиц, а также слизистых оболочек не наблюдалось.

Высыпания состоят из милиарных роговых папул, постепенно образующих бляшки небольшого размера, неровных или неправильно овальных очертаний с четким слегка приподнятым краем и обычно атрофированным центром коричневатого или розоватого цвета. Некоторые роговые папулы имеют центральное вдав-ление.

Постепенно количество очагов поражения возрастает, особенно в летнее время года [Chernosky М. Е., Freeman R. С, 1967].

Линеарный порокератоз может поражать только какой-либо сегмент тела или быть генерализованным [Nabai Н., Мепге-gam М. Н., 1979]. Поражение отличается линейным расположением высыпаний. Эта форма сочетает в клинической картине как гиперкератотический (роговой гребень по краю очага), так и атро-фический компонент [Rahbari Н. et al., 1974] и соответствует клинически линеарному веррукозному эпидермальному невусу. Предполагается невоидная природа этой формы порокератоза [Schramm Р., Вогк К., 1982].

Точечный порокератоз наблюдается редко и отличается малым размером красноватых папул (1 мм) с роговыми пробками, похожими на комедоны, и отдельным, изолированным их расположением на локтях, пальцах, ладонях, подошвах [Rahbari Н. et al., 1977]. При этом проявления заболевания могут быть врожденными [Roberts L. С, Deviller R. L., 1984].

Ладонно-подошвенный порокератоз проявляется обычно в возрасте 20—30 лет коричневато-желтыми папулами диаметром 2— 5 мм с кратерообразным валиком. Высыпания локализуются вначале лишь на коже ладоней и подошв, напоминая точечную кера-тодермию. Затем процесс распространяется на тыльную поверхность кистей и стоп; может также поражаться кожа туловища [Steger О. et al., 1985].

Течение заболевания хроническое. Возможно злокачественное перерождение очагов порокератоза с развитием плоскоклеточного рака кожи, в том числе множественного [Foulds I. S., Slater D. N., 1983].

Гистопатология. При всех формах порокератоза гистологическая картина сходна. Характерен гиперкератоз типа роговой пробки (пластины), в центральной части которой видны паракератоти-ческие клетки. Зернистый слой в зоне пробки отсутствует, шиповатый — атрофичен. В дерме под роговым валиком расположен воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов, в сосоч-ковом слое дермы выражен фиброз [Глухенький Б. Г. и др., 1984; Chernosky М. Е., 1973]. При электронно-микроскопическом исследовании в роговых пластинах обнаружены аномальные роговые клетки с уплотненной цитоплазмой, содержащей вакуоли и клеточный детрит, а также единичные пикнотические ядра. Вакуолизация цитоплазмы клеток шиповатого и зернистого слоев. Базальная мембрана имеет многочисленные складки с ветвеобразными выступами [Sato A. et al., 19771. Диагноз несложен.

Дифференциальный диагноз проводят с фолликулярным серпи-гинозным кератозом Лутца, болезнью Кирле, червеобразной атро-фодермией.

Лечение. Назначают витамины А, группы В, аевит. Лучший эффект отмечен при лечении тигазоном в дозе 75—50 мг в день в течение 4—21 нед [Hacham-Zader S., Holubar К., 1985].

После лечения этими препаратами в очагах поражения остается выраженная гиперпигментация [Pehamberger Н., Konrad К,, 1980]. Наружно применяют смягчающие и кератолитические мази. Эффективнее всего 5-флюороурациловая мазь [McDonald S. С, Peterka Е. S., 1983].

Проводят также электрокоагуляцию, криотерапию отдельных очагов [Chernosky М. Е., 1966] и рекомендуются фотозащитные мази при диссеминированном поверхностном актиническом поро-кератозе.

Папиллярио-пигмеитная дистрофия (acanthosis nigricans)

Распространенная форма бородавчатого кератоза, характеризующаяся гиперкератозом, гиперпигментацией и папилломатозом. Впервые она была описана Pollitzer, Ianovsky (1890). Различают злокачественную, доброкачественную и ложную формы папиллярно-пигментной дистрофии кожи [Curth Н. О., 1948].

Злокачественная форма наблюдается у взрослых как паранео-пластический процесс при раке внутренних органов, чаще (45— 92%) желудочно-кишечного тракта [КпаррА., 1957; Curth Н. О., 1948]. J. Е. Gardama и соавт. (1980) считают, что в зависимости от частоты различной локализации рака при папиллярно-пигментной дистрофии может быть следующая последовательность: рак желудка, шейки матки, поджелудочной железы, молочной железы, легких.

Предполагают, что возникновение папиллярно-пигментной дистрофии кожи в этих случаях связано с секреторной деятельностью опухолевых клеток: андрогенные гормоны, пептиды, включающие урогастрон, адренокортикотропный и тироидостимулирую-щий гормоны (Rigel D. S., Jacobs М. I., 1980].

Поражение характеризуется серо-черной или бурой гиперпигментацией кожи преимущественно в области складок — подкрыльцовых впадинах (рис. 52), пахово-бедренных, межъягодичной складках, коленных и локтевых сгибах, а также на боковых поверхностях шеи, вокруг пупка, сосков молочных желез, на тыле кистей и стоп и др. Постепенно кожа в очагах поражения уплотняется, рельеф ее грубеет, появляются плотные папилломатозные разрастания высотой 0,5—Л см. Вся кожа сухая, волосы и ногти дистрофичны. Возможно поражение слизистых оболочек полости рта, гортани, а также языка в виде бородавчатых разрастаний розового цвета с трещинами, напоминающими остроконечные кондиломы.

Доброкачественная (юношеская) форма заболевания развивается в раннем детском или юношеском возрасте и сохраняется на протяжении всей жизни. Ее относят к генодерматозам [Curth Н. О., 1951]. При этом клиническая картина поражения кожи аналогична злокачественной форме.

Ложная форма возникает у тучных женщин на фоне дисфункции эндокринной системы, особенно яичников [Зайченко А. И., 1966; Chieregato G. С, Cardin Е. L., 1969], а также в условиях жаркого климата [Корнеева 3. Б., 1966]. Эта форма описана при адреногенитальном синдроме [ Weissman-Katzenelson V. et al., 1983]. Папилломатозные разрастания развиты слабо или отсутствуют.

Возможно сочетание папиллярно-пигментной дистрофии кожи с множественными пороками развития (гипертрихоз, деформация зубов, инфантилизм), сахарным диабетом и имбецильностью — синдром Мишера [Miescher I., 1921].

Гистопатология. В эпидермисе гиперкератоз, акантоз, отек шиповатого слоя, скопления пигмента во всех слоях кожи. В дерме выражены папилломатоз, расширение сосудов с увеличением количества капилляров в сосочковом слое, умеренный периваскуляр-ный инфильтрат.

Диагноз несложен.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить между отдельными формами папиллярно-пигментной дистрофии кожи.

Лечение. При злокачественной форме показана радикальная терапия опухоли. Описаны случаи регрессирования процесса после ее удаления [Bratzke W. et al., 1952].

При ложной форме рекомендуют аппликации жидкого азота [ Капкаев Р. А., Аковбян В. А., 1980], при доброкачественной — метотрексат и проспидин [Мирахмедов У. М., Белова Л. В., 1984], солевые ванны, мази, содержащие поваренную соль, воду и безводный ланолин в соотношении 1:3:10; 5 — 20% мазь, содержащую беноквин (для осветления кожи); электрокоагуляцию отдельных элементов [Gurth Н., 1975].

КЕРАТОДЕРМИИ

Кератодермии — группа дерматозов с нарушением ороговения преимущественно в области ладоней и подошв.

Выделяют 2 основные подгруппы кератодермии: диффузные, для которых характерно сплошное поражение кожи ладоней и подошв, и очаговые, при которых участки избыточного ороговения располагаются островками, линейно, точечно, но не захватывают диффузно кожу ладоней и подошв.

Диффузные кератодермии включают следующие формы кератодермии: Унны — Тоста, Меледа, Папийона — Лефевра, мут

страница 55
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.10.2018)