медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

и-лирующую, эпидермолитическую.

Очаговые кератодермии включают следующие формы керато-дермии: диссеминированную пятнистую Бушке — Фишера, рассеянную Брауэра, очаговую Сименса, очаговую Брюнауэра — Фран-цешетти, линейную, Грейтера, перипоральный кератоз Ганса, акро-кератоэластоидоз Косты.

Кератодермия является одним из основных симптомов синдромов Рихнера — Ханхарта, Фишера, Бека, Хоуэла — Эванса, Шпан-ланга — Таппейнера, Олмстеда, Буре — Барьере — Томаса.

Кератодермия Унны—Тоста (keratodermia Unna—Thost)

Син.: врожденный ихтиоз ладоней и подошв, врожденная ладошю-подошвен-ная кератома, синдром Unna—Thost

Кератодермия Унны — Тоста — одна из распространенных форм врожденных диффузных кератодермии. Описана Thost (1880), P. G. Unna (1883). Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиника. Заболевание развивается на 1 — 2-м году жизни ребенка, начинаясь с утолщения кожи ладоней и подошв. Постепенно диффузный кератоз ладоней и подошв (иногда только подошв) усиливается, роговые наслоения гладкие, желтоватого или коричневатого цвета, с резко очерченным краем, который может быть окружен эритематозным венчиком шириной 1 — 3 мм. Процесс сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом и редко выходит за пределы ладоней и подошв. Ногти в виде их утолщения поражаются в 18 % случаев [Kansky A. et al., 1984]. Костная система обычно не поражается. Однако в некоторых случаях при рентгенологическом исследовании костей выявляют ос-теопороз и остеолиз фаланг, подвывихи; деформирующий артроз межфаланговых суставов кистей и стоп. Зубы и волосы обычно не изменены. Иногда кератодермия Унны — Тоста сочетается с липомами, олигофренией, кератитом.

Описаны также случаи сочетания ее с ихтиозом [Neilsen P. G., 1983], двусторонним снижением слуха, развившимся в 15— 20 лет [Cannata G. et al., 1985].

Гистопатология. В эпидермисе выраженный гиперкератоз, гра-нулез, акантоз, в сосочковом слое дермы небольшие воспалительные инфильтраты, но изменения в дерме могут отсутствовать [Donofrio P. et al„ 1984].

При электронной микроскопии выявлены дефекты ороговения в виде образования сложных кератогиалиновых гранул, состоящих из двух компонентов: гранулярной сердцевины и плотного гомогенного вещества вокруг, тесно связанного с тонофиламента-ми fLauret R. et al., 1985].

Кератодермия Меледа (keratodermia Ml jet)

Син.: акрокератома врожденная, прогрессирующая, кератоз наследственный трансградиентный и прогредиентный.

Форма врожденной кератодермии, описанная среди кровных родственников на острове Меледа J. Stulli в 1826 г. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Клиника. Заболевание обычно проявляется в 15 — 20 лет и характеризуется темными желто-коричневыми твердыми неровными или компактными пластинообразными роговыми наслоениями с глубокими трещинами по периферии очага и фиолетово-лиловым ободком шириной в несколько миллиметров. Характерен также локальный гипергидроз, в результате чего поверхность очагов обычно влажная с черными точками выводных протоков потовых желез. Участки роговых наслоений переходят с ладоней и подошв на тыльную поверхность кистей и стоп, на предплечья, голени. Кератоз может быть также выражен в области локтевых и коленных суставов.

Изменения ногтей встречаются часто и могут быть двух типов: 1) ногтевые пластинки становятся выпуклыми (типа часовых стекол), блеск их сохраняется, дистальные отделы бледные, поверхность может быть неровной с небольшими углублениями; некоторые ногти расщеплены; 2) ногтевые пластины шероховатые, коричнево-грязные с черными сегментами, подногтевым кератозом, частично отделены от ложа с поперечными глубокими бороздами [Salamon Т., 1982]. Может быть поперечная лейконихия.

Гистопатология. В эпидермисе ортогиперкератоз, иногда акантоз; в сосочковом слое дермы небольшой хронический воспалительный инфильтрат из лимфоцитов и гистиоцитов.

Кератодермия Папийона—Лефевра (keratodermia Papillon — Lefevre]

Син.: синдром Папийона — Лефевра

Врожденная диффузная кератодермия, описанная М. Papillon, P. Lefevre в 1924 г., сочетается с пародонтозом. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Предполагают, что эта форма кератодермии является вариантом кератодермии Меледа, о чем свидетельствует сходство клинических и гистологических признаков [Bach J. М., Levan N. Е., 1968].

Этиология и патогенез неясны. В отдельных случаях выявляют гипофункцию щитовидной и поджелудочной желез, субклиническое поражение VII пары черепных нервов и периферической нервной системы [Симановская Е. Ю. и др., 1973]. При иммунологическом исследовании гуморального и клеточного иммунитета патологии не выявлено [Вогк К., Lost С, 1980]. Однако в большинстве случаев отмечена склонность больных к инфекционным заболеваниям [Haneke Е. et al., 1975]. При определении антигенов системы HLA локусов А, В, С обнаружено учащение Аз, А28, В12, В4о, CW5, CW6 [Голоусенко И. Ю. и др., 1982].

Клиника. Болезнь проявляется обычно на 2 — 3-м году жизни ребенка. Есть сообщение о развитии заболевания у взрослого [Кунин А. А., 1973]. Заболевание начинается эритематозно-сква-мозным диффузным поражением ладоней и подошв ребенка, иногда с переходом на тыл кистей и стоп, область коленных суставов, пяточного (ахиллова) сухожилия. Постепенно роговые наслоения становятся толстыми, растрескиваются, появляются вдавления в области тенара. Иногда возможен фолликулярный кератоз на коже конечностей. Характерен локализованный ладонно-подошвенный гипергидроз. Ногтевые пластинки могут подвергаться дистрофическим изменениям, становясь тусклыми, исчерченными, с повышенной ломкостью, развивается онихогрифоз.

Кроме кожи, одним из основных проявлений этого заболевания бывает патология зубов (сильно выраженный кариес, гингивит, быстро прогрессирующий пародонтоз с образованием гнойных альвеолярных карманов, воспаление и дистрофия альвеолярных отростков с преждевременным выпадением зубов). Обычно она развивается в детстве вслед за поражением кожи. Однако в единичных случаях описан и обратный порядок проявлений заболевания: вначале поражение зубов, затем кожи [Brownstein W. N., Skolnik P., 1972].

Нередко наблюдается гипохромная анемия [Djawari D., 1978], описано сочетание с врожденными бронхоэктазами [Bravo-Piris J. et al., 1976], арахнодактилией и деформацией терминальных фаланг [Haim S., Munk J., 1965], отставание умственного развития [Ziprkowski L. et al., 1963], кальцификацией твердой мозговой оболочки [Gorlin R. J. et al., 1964].

Гистопатология. В эпидермисе ортогиперкератоз с утолщением всех слоев эпидермиса, в сосочковом слое дермы незначительный периваскулярный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов и гистиоцитов I Lever W. F., 1964; Rook A. et al., 1972].

Мутилирующая кератодермия (keratodermia mutilans)

Эта форма диффузной кератодермии описана К. Н. Nohwinkel в 1929 г. Тип наследования аутосомно-доминантный [Cole R. D. et al., 1984].

Клиника. Заболевание развивается обычно на 2-м году жизни ребенка, прогрессируя до подросткового возраста [Cole R. D. et al., 1984]. Характеризуется диффузными роговыми наслоениями на коже ладоней и подошв, локальным гипергидрозом и фиброзными перетяжками на кистях и стопах — «шнуровидными бороздами», приводящими к контрактурам и спонтанной ампутации пальцев. На тыле кистей, а также в области локтевых и коленных суставов выражены фолликулярный кератоз, кератотические бляшки на ягодицах, спине [Rivers J. К. et al., 1985]. Ногтевые пластины имеют вид часовых стекол. Возможны рубцовое облысение и снижение слуха [Gibbs R. С, Frank I., 1966], пахионихия и околосуставные невусы на кистях. Характерен гипогонадизм.

Гистопатология. В эпидермисе мощный гиперкератоз, грану лез, акантоз, в дерме небольшие воспалительные инфильтраты из лимфоцитов и гистиоцитов.

Эпидермолитическая кератодермия (epidermolytic keratodermia)

Редкая форма диффузной кератодермии, характеризующаяся локализованным эпидермолитическим гиперкератозом. Описана J. Vomer в 1901 г. Наследуется аутосомно-доминантно [Camisa С, Williams Н., 1985].

Клиника. Признаки поражения появляются на первом году жизни в виде эритемы с утолщением кожи или пузырей. Постепенно образуются большие пласты роговых наслоений с трещинами (особенно зимой), окруженные узким эритематозным ободком. При этом буллезный компонент клинически выражен минимально или отсутствует [Fritsch P. et al., 1978]. Поражение имеет диффузный характер, локализуясь на ладонях и подошвах, и клинически идентично кератодермии Унны — Тоста, отличаясь лишь гистологической картиной.

Гистопатология. Гистологическая картина идентична таковой при эпидермолитическом ихтиозе (за исключением ограниченности поражения) и характеризуется процессом, именуемым «эпидер-молитический гиперкератоз».

Кератодермия диссеминированная пятнистая Бушке—Фишера

(keratodermia disseminata maculata Buschke—Fischer)

Син.: наследственная ладонно-подошвенная рассеянная кератома, рассеянный точечный кератоз Бушке — Фишера

Это наиболее распространенная форма очаговой кератодермии. Описана A. Buschke (1906), Н. Fischer (1921). Эту форму кератодермии в отечественной и немецкой литературе чаще обозначают термином «кератодермия Бушке—Фишера», а в англо-американской— «точечный кератоз» [Baran R., Juhlin L., 1983].

Клиника. Заболевание проявляется в пубертатном возрасте или иногда несколько позже. На коже ладоней, подошв и пальцев появляются мелкие внутрироговые узелки — «жемчужины» диаметром 2—10 мм, превращающиеся в плотные желтовато-коричневого цвета роговые пробки с кратерообразным краем. Очаги поражения не сливаются между собой. При отторжении роговой пробки остается кратерообразное углубление с роговыми стенками. Иногда оно покрывается роговыми твердыми бугристыми корками. Потоотделение не нарушено.

Гистопатология. В эпидермисе массивный гиперкератоз типа конусовидных пробок с проникающими в них клеточными структурами, гранулез, небольшой акантоз; в дерме незначительное скопление гистиоцитов и фибробластов в сосочковом слое.

Кератодермия рассеянная Брауэра (keratodermia dissipatum Brauerj

Форма очаговой кератодермии, клинически близкая к кератодермии диссеминированной пятнистой Бушке — Фишера, в результате чего многие авторы считают ее идентичной. Описана A. Brau-ег в 1912 г. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиника. Заболевание развивается обычно на втором десятилетии жизни. На коже ладоней и подошв образуется множество различной величины роговых паракератотических пробок размером от 1 —2 мм до 1 — 1,5 см с роговым валиком. Центральная (па-ракератотическая) часть крошится, выпадает, на ее месте вновь образуются рыхлые роговые массы.

Гистопатология. В эпидермисе массивный гиперкератоз с пара-кератозом в центре роговой пробки; в дерме умеренно выраженный воспалительный инфильтрат.

Кератоз перипоральный Ганса (keratosis periporalis Gans)

Редкий вид кератодермии. Описан I. Gans в 1924 г. Некоторые авторы относят его к позднему невусу.

Клиника. Клиническая картина заболевания также близка к кератодермии рассеянной пятнистой Бушке — Фишера и проявляется гиперкератотическими мелкими узелками в устьях потовых желез на ладонях и подошвах типа роговых пробок, локальным гипергидрозом.

Гистопатология. В эпидермисе гиперкератоз в устьях выводных протоков потовых желез с атрофией прилежащего эпидермиса, истончение сосочкового слоя дермы.

Акрокератоэластоидоз К осты (acrokeratoelastoidosis Costa)

Разновидность очаговой кератодермии, сопровождающаяся поражением эластической ткани. Описан I. Costa в 1952 г. Тип наследования не установлен. В отдельных случаях развитие заболевания связывают с актиническим повреждением кожи или повторными травмами [Highet A. S. et al., 1982]. Возникает обычно в 18 — 20 лет. Однако описано и более раннее начало процесса — в детском возрасте [Korc A. et al., 1985].

Клиника. Характерно появление на тыльной поверхности кистей, сгибательной и боковых поверхностях пальцев, ладонях, латеральной поверхности стоп множественных, расположенных группами или линейно роговых папул желтовато-белого цвета, похожих на жемчужины, овальных или поли

страница 56
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(17.12.2018)