медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

гональных очертаний, диаметром до 30 мм, с шероховатой поверхностью и вдавлением в центре. Элементы почти не возвышаются над поверхностью кожи. Их скорее можно прощупать, чем увидеть. При диаскопии отчетливо выявляется желтый оттенок элементов. Наблюдается также гипергидроз ладоней и подошв.

Гистопатология. В эпидермисе умеренно выражены ортогипер-кератоз, гранулез, акантоз; в дерме расширение сосудов, фрагмен-тирование и гибель эластических волокон, особенно в глубоких отделах дермы.

Кератодермия очаговая Сименса (keratodermia areata Siemens)

Редкая разновидность кератодермии. Описана Н. W. Siemens в 1921 г. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиника. Заболевание проявляется в детском возрасте (4 — 5 лет) в виде очагов кератоза диаметром 1 — 5 см, развивающихся в местах давления в области ладоней и подошв и сопровождающихся болезненностью. Патологии внутренних органов и нервной системы не наблюдается. Исследование системы HLA также не выявило какой-либо закономерности [Luderschmidt С, Plewig G., 1980].

Гистопатология. В эпидермисе ортогиперкератоз; зернистый слой отсутствует. При электронной микроскопии не обнаруживается межфиламентного вещества [Tezuka Т., 1982]. По-видимому, в основе патологии кератинизации лежит неспособность образовывать кератогиалиновые гранулы.

Кератодермия линейная (keratodermia linearis)

Редкая разновидность ограниченной кератодермии. Описана Е. Fuchs в 1924 г. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиника. Заболевание проявляется через несколько недель после рождения. Характеризуется островками роговых наслоений вытянутой (линейной) формы в виде гребней на коже ладоней и подошв вдоль сухожильных влагалищ, причем рисунок поражения у родственников схож. Роговые образования выступают на 5 — 10 мм над кожей. Поверхность их покрыта трещинами. Возможен лейкокератоз слизистых оболочек.

Гистопатология. Характерен пролиферативный гиперкератоз с утолщением всех слоев эпидермиса. В дерме незначительное скопление лимфоцитов и гистиоцитов.

Кератодермия прогрессирующая наследственная Грейтера (keratodermia progrediens hereditaris GreHher)

Син.: наследственный прогредиентный кератоз конечностей

Особая форма кератодермии, сопровождающаяся дистрофическими изменениями кожи. Описана A. Greither в 1952 г. Тип наследования аутосомно-доминантный [Michalowski R., Miturske M., 1963J * Некоторые авторы полагают, что это разновидность кератодермии Унны —Тоста [Moschella S. L. et al., 1975].

Клиника. Заболевание проявляется с младенческого возраста. На коже ладоней и подошв появляются роговые узелки с тенденцией к слиянию и распространению на тыл кистей и стоп. В области локтевых и коленных суставов могут появляться кератоти-ческие бляшки — непостоянный симптом [Hubner U., Ziegen-balg Н., 1969]. Характерны также лейкокератоз губ и изменения кожи лица и конечностей по типу пойкилодермии. Ногтевые пластинки и зубы не изменены.

Гистопатология. Гиперкератоз с утолщением всех слоев эпидермиса (гранулез, акантоз); в сосочковом слое дермы небольшая инфильтрация [Moschella S. L. et al., 1975].

Синдром Рихнера — Ханхарта (Richner—Hanhart syndromus)

Аутосомно-рецессивный наследственный симптомокомплекс описан Н. Richner (1938), Е, Hanhart (1947). Клинически характеризуется точечной ладо нно-подо шве иной кератодермией, отставанием умственного развития, древовидным кератитом (см. далее раздел «Изменения кожи при наследственных болезнях обмена»— тирозинемия II).

Синдром Фишера (Fischer syndromus)

Описан Н. Fischer в 1921 г. Наследуется аутосомно-доминант-но. Характеризуется диффузной кератодермией с гипергидрозом, появляющейся в раннем детском возрасте, своеобразным поражением ногтей — по типу онихогрифоза с последующим онихоли-зисом, а также поредением волос в области волосистой части головы, бровей, ресниц и изменениями костей фаланг с образованием булавовидных утолщений их концевых отделов. Возможны нарушения функции щитовидной железы.

Синдром Бека (Book syndromus)

Описан J. A. Book в 1948 г. Наследуется предположительно аутосомно-доминантно. Характеризуется, кроме диффузного ла-донно-подошвенного кератоза в сочетании с гипергидрозом, аномалиями развития зубов — гиподонтией с аплазией малых коренных зубов (а не периодонтозом, как при кератодермии Папий-она — Лефевра) и преждевременным поседением.

Синдром Хоуэла-Эванса (Howel-Evans syndromus)

Наследственный симптомокомплекс, описанный Howel-Evans и соавт. в 1958 г., включает кератодермию и рак пищевода. Тип наследования аутосомно-доминантный.

Клиника. Кератодермия может быть диффузной и развиваться в раннем детском возрасте (до 1 года) или иметь островковый характер с развитием процесса в возрасте 5— 15 лет. Рак пищевода обычно выявляют на 4 — 5-м десятилетии жизни.

S. D. Bennion, J. М. Patterson (1984) наблюдали сочетание точечной кератодермии, развивающейся в юношеском возрасте, с аденокарциномой толстого кишечника, а P. Cartwightt, В. Glashan (1984) — также сочетание точечной (1 —3 мм) ладонной кератодермии с раком мочевого пузыря и легких.

Синдром Олмстеда (Olmsted syndromus)

Наследственный симптомокомплекс, включающий кератодер-мию ладоней и подошв, периорифициальный кератоз, алопецию, перерастяжимость суставов.

Описан G. Olmsted (1927). Тип наследования не установлен.

Клиника. Заболевание проявляется в течение первых месяцев жизни, когда возникают участки кератоза вокруг естественных отверстий — носового, ротового, анального, а также диффузная кератодермия ладоней и подошв. Постепенно участки кератоза распространяются на кожу тыла пальцев, разгибательную поверхность голеней, предплечий, слизистую оболочку полости рта (лей-кокератоз). Отмечают также перерастяжимость суставов, дистрофию ногтевых пластин. К 2 годам формируется универсальная алопеция [Poulin Y. et al., 1984], возможны ампутации концевых фаланг.

Синдром Буре—Барьере—Томаса (Bureau—Barriere—Thomas syndromus)

Наследственный симптомокомплекс, проявляющийся керато-дермией в сочетании с гипертрофией костей стоп и кистей. Тип наследования не уточнен.

Клиника. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте гипертрофией, увеличением костей стоп и кистей. На коже ладоней и подошв развивается диффузная кератодермия, не переходящая на дорсальную поверхность кистей и стоп, окруженная бледно-красным краевым ободком. Характерны также барабанные пальцы, изменения ногтей в виде часовых стекол и генерализованный гипергидроз с наибольшей выраженностью в области ладоней и стоп.

Синдром Шпанланга—Таппейнера (Spanlang —Tappeiner syndromus)

Наследственный симптомокомплекс. Описан Н. Spanlang в 1927 г., S. Tappeiner в 1937 г. Тип наследования не установлен. Характеризуется множественными мелкими участками кератоза на ладонях и сгибательной поверхности пальцев рук в сочетании

с диффузным кератозом на подошвах, локальным гипергидрозом, алопецией (тотальной или очаговой) и кератитом.

Диагноз кератодермии основывается на клинических, гистологических и анамнестических данных.

Дифференциальный диагноз проводят с различными формами кератодермии.

Лечение. В лечении кератодермии используют витамины А, С, Be, аевит, назначаемые внутрь повторными курсами, которые дают нестойкое и незначительное улучшение. Более выраженный эффект отмечают от применения тигазона, который назначают в постепенно снижаемой суточной дозе (от 75 до 25 мг) в течение 2 — 3 мес [Вагап R., Junlin L., 1983]. Наружно рекомендуется смесь 70 % раствора димексида с аевитом, кератолитические мази, аппликации 0,3 — 0,4 % раствора ретиноевой кислоты или 1 % крем [Poulin Y. et al., 1984]. Н. Ю. Голоусенко и соавт. (1982) предлагают для наружной терапии мазь следующего состава: винилин 68 г, ланолин 15 г, подсолнечное масло 15 г, сера осажденная 2 г, витамин А 500 000 ME.

МНОГОФОРМНЫЕ КЕРАТОЗЫ

Син.: поликератозы Турена

Группа наследственных врожденных синдромов, характеризующихся различного рода кератозами, сочетающимися с другими проявлениями эктодермальной дисплазии (поражением ногтей, волос, зубов, потовых и сальных желез), а также аномалиями нервной, костной и других систем. A. Touraine выделил группу врожденного поликератоза в 1943 г., включив в нее аномалии эпидермиса, характеризующиеся неправильным ороговением и образованием пузырей. И. И. Потоцкий (1977) считает целесообразным относить поликератоз Турена к экто-мезодермальным дисплазиям.

Наиболее постоянное проявление поликератоза — диффузная или очаговая кератодермия (избыточное ороговение кожи ладоней и подошв), чаще диффузного характера с трещинами и периодически возникающими пузырями. Кератодермия часто сочетается с локальным ладонно-подошвенным гипергидрозом, общим гипо-или ангидрозом, пахионихией (утолщение ногтевых пластинбк) или онихогрифозом (ногти, подобные когтям птиц), сухостью кожных покровов туловища и конечностей, ихтиозиформной эритродермией, фолликулярным кератозом, а также гипотрихозом, гипоплазией и дистрофией зубов и другими аномалиями. Изменения костей чаще проявляются остеохондритом костей коленных, тазобедренных и других суставов.

При отдельных синдромах поликератоза наблюдаются, помимо кератотических, и другие изменения кожи (пойкилодермия, пузыри) и слизистых оболочек (лейкоплакия, кератит), катаракта. Возможны нарушения психики.

В группе поликератоза описаны как самостоятельные нозологические формы синдром Ядассона—Левандовского, синдром

Цинсера — Энгмана — Коула (см. Пойкилодермии), синдром Ше-фера, синдром Сименса.

Последние 2 синдрома клинически очень близки как между собой, так и с синдромом Ядассона — Левандовского.

Синдром Ядассона—Левандовского (Jadassohn — Lewandovsky syndromus)

Син.: пахионихия врожденная, врожденный поликератоз Ядассона — Левандовского

Один из видов многоформного кератоза. Описан в 1906 г. J. Jadassohn, F. Lewandovsky. Наследование гетерогенное: аутосом-но-доминантное, аутосомно-рецессивное, сцепленное с полом. В основе процесса лежит экто-мезодермальная дисплазия.

Этиология и патогенез неясны. Предполагается роль эндокринных нарушений в развитии заболевания. Некоторые случаи синдрома Ядассона — Левандовского предположительно связывают с лечением матери больного, которая принимала хинин во время беременности [Волкова О. В., Пекарский М. И., 1976; Егоров Н. А. и др., 1978[. Чаще болеют мужчины.

Клиника. Уже с рождения или первых дней жизни появляется самый выраженный и характерный симптом заболевания — поражение ногтевых пластинок. Они утолщаются до 1 см (пахионихия), становятся плотными, выступающими по типу онихогрифоза [Кряжева С С. и др., 1992]. Цвет их варьирует от желтоватого до коричневого (рис. 53). Выражен подногтевой гиперкератоз, возможны паронихии. Поражение ногтей может быть моносимптомом заболевания, но редко. Обычно вскоре выявляют другие симптомы — ладонно-подошвенную очаговую кератодермию, характеризующуюся участками усиленного ороговения на местах давления, иногда с образованием на них пузырей (в результате акантолизиса), или диффузную в виде мощных роговых наложений с трещинами, переходящими на тыл кистей и стоп. Характерен также фолликулярный кератоз в виде красных конусообразных, напоминающих угри кератотических папул на коже туловища, конечностей. На коленях, голенях, ягодицах, в области лодыжек могут быть бородавчатые разрастания, гиперкератотические бляшки. На коже голеней, бедер — диффузное (ихтиозиформное) шелушение. Возможны гипергидроз л а дон но-подошвенный, кончика носа, а также специфические изменения слизистых оболочек языка, гортани, носа, проявляющиеся участками лейкоплакии, поражение роговицы глаз (помутнение), приводящее к снижению зрения, ювенильной катаракте [Csato М. et al., 1985]. Отмечены случаи злокачественного перерождения в зонах лейкокератоза.

Кроме основных перечисленных изменений, могут быть сальные кисты, гипотрихоз, алопеция волосистой части головы и гипертрихоз туловища, дисхромия кожи (чаще участки гиперпигментации), а также нарушения развития зубов (запоздалое прорезы11—673

289

ооцефялия soifia bifida складчатый язык, аингум ? гипеоподвиж

а другие f

страница 57
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(22.08.2018)