медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

агена сосудистой системы, но и функционального состояния тромбоцитов [Юрлов В. М., 1975]. Кожа нежная, бархатистая, растянутая, быстро возвращается в исходное положение, как резиновый бинт. Легкая ранимость ее приводит к возникновению множественных рубцов (рис. 58,6), напоминающих папиросную бумагу, располагающихся на подверженных механической травме местах (лоб, подбородок, крупные суставы, передняя поверхность голеней). В зоне рубцовых изменений развиваются грыжеподобные мягкие выпячивания подкожной клетчатки (моллюсковые псевдоопухоли), иногда кальцифицирую-щиеся. Вены часто варикозно расширены. Раны заживают с трудом из-за прорезывания швов, возможен преждевременный разрыв плодного пузыря. Избыточна подвижность языка, так что больные легко могут достать языком кончик носа. Пальцы легко растягиваются в длину, а также в ульнарную и радиальную стороны.

Эти признаки наиболее выражены и постоянны при классическом синдроме (I — III типы), хотя варьируют по интенсивности и тяжелее протекают при I типе. При других они встречаются непостоянно, в различных комбинациях и разной степени тяжести. Так, наиболее характерный признак IV типа (артериального, экхимозного) — склонность к разрыву крупных сосудов, перфорации кишечника. Кожа истончена, гиперрастяжимость нерезко выражена, гипермобильность ограничивается периферическими суставами, в основном пальцев; V тип наблюдается только у лиц мужского пола, наиболее выраженным симптомом является гиперрастяжимость кожи, остальные признаки проявляются слабее, чем при первых типах синдрома. При VI типе (глазном) имеется комбинация аномалий костей, главным образом кифосколиоза, с повышенной ранимостью тканей глаза, приводящей к разрыву склеры, роговицы, отслойке сетчатки при травме. A. Ihme и соавт. (1983) указывают на наличие клинико-биохимических вариантов данного типа синдрома. Тип VII характеризуется преимущественно гипермобильностью суставов с подвывихами, врожденными вывихами бедра, низким ростом. Растяжимость кожи и склонность к кровоизлияниям умеренно выражены и могут отсутствовать. Характерны гипертелоризм и эпикант. При VIII типе изменения кожи малохарактерны для классического синдрома, в основном это проявления на голенях, сходные с липоидным некробиозом, сочетающиеся с повышенной кровоточивостью, рубцово-атрофи-ческими очагами на коленных суставах, периодонтозом; гиперрастяжимость кожи и гипермобильность суставов нерезко выражены и могут отсутствовать [McKusick V. А., 1986; Fenton D. A. et al., 1986J. При X типе слабовыраженные признаки синдрома сочетаются с нарушением агрегации тромбоцитов [Arneson М. A. et al., 1980]. Основным проявлением XI типа является гипермобильность суставов.

В настоящее время описываются новые варианты, их отношение к классическому синдрому не всегда бесспорно, что затрудняет и без того сложное из-за отсутствия четких критериев разграничение отдельных типов.

Прогноз определяется тяжестью внутренней патологии. Наиболее тяжело протекают следующие осложнения: разрыв крупных сосудов и прободение кишечника при IV типе синдрома. Особенно высок риск осложнений при беременности. Часты преждевременные роды. Т. И. Тернова и соавт. (1984) рекомендуют обследовать детей для исключения данного синдрома при неясной этиологии сердечно-сосудистых изменений. При II типе нередко наблюдается пролапс митрального клапана, рано развивается дегенеративный артрит [Бочкова Д. Н. и др., 1986].

Гистопатология. Эпидермис не изменен. Отмечают истончение дермы, уменьшение количества коллагеновых и относительное увеличение эластических волокон. При классическом варианте явных изменений в ультраструктуре коллагеновых и эластических волокон не находят [Yamakage A. et al., 1985]. При IV типе A. Sulica и соавт. (1979) наблюдали скопления волокон, напоминающие актинически поврежденные эластические волокна, при VI — истончение коллагеновых и эластических волокон.

Диагноз ставят при сочетании повышенной растяжимости кожи, гипермобильности суставов, повышенной ранимости кожи и ломкости сосудов.

Дифференциальный диагноз необходимо проводить с cutis laxa, синдромом Марфана, несовершенным остеогенезом. Синдром Мар-фана (syndromus Marfan) имеет сходство с гиперэластической кожей по таким симптомам, как слабость связочного аппарата, повышенная подвижность суставов. Однако высокий рост больных, непропорционально длинные конечности, арахнодактилия, стрии, врожденная эктопия хрусталика, аневризма аорты позволяют поставить правильный диагноз. Возможно сочетание этих заболеваний [Dupre A., Bonafe J. L., 1977]. При несовершенном остеоге-незе, как и при синдроме Черногубова — Элерса — Данло, суставы гипермобильны, ранимость кожи с развитием подкожных кровоизлияний даже при незначительной травме повышена, заживление ран с образованием атрофических рубцов замедлено, склеры голубые. Однако выражены признаки трофических нарушений и атрофии, придающие сходство кожи больных со старчески измененной кожей, особенно на кистях и стопах [Costa О. G., 1956]; может наблюдаться пятнистая атрофия [Burks J. N. et al., 1960], но решающее значение в дифференциальной диагностике имеют такие признаки, как хрупкость костей с переломами, сколиозом и отосклероз.

Лечение симптоматическое. Необходимы защита от травм, ортопедический и офтальмологический контроль. Имеются данные об эффективности витамина С.

КОЖА ВЯЛАЯ (CUTIS LAXA)

Син.: dermatochalasis, efastolysis generalisata

Гетерогенная группа заболеваний соединительной ткани, характеризующихся потерей эластичности кожи, а во многих случаях и поражением эластических волокон внутренних органов, прежде всего легких и сердечно-сосудистой системы, изредка сочетающихся с другими аномалиями. Считается [Mensing Н. et al., 19841, что первое описание принадлежит N. I. Graf (1836), название предложил J. L. Alibert (1855).

Этиология и патогенез не установлены. Разделяют 2 формы --приобретенную и наследственную (идиопатическую), передающуюся как аутосомно-доминантно, так и аутосомно-рецессивно, протекающую более тяжело. Описана и Х-сцепленная форма [Ву-ers P. Н. et al., 1976]. Не исключена условность подразделения вялой кожи на наследственную и приобретенную. Факторы, обусловливающие развитие последней, — аллергические реакции или дерматозы с иммунным генезом (дерматиты, крапивница, ангио-невротический отек, герпетиформный дерматит Дюринга, многоформная экссудативная эритема), могут лишь способствовать манифестации наследственного дефекта. Об этом же свидетельствует сходство клинических проявлений приобретенной и наследственной форм [Meigel W. Н., 1980], прежде всего с наследуемой аутосомно-доминантно. Имеются точки зрения о возможной инфекpoi

локон: их разрыхление, расщепление фибрилл [Holbrook К. А., Byers Р. Н., 1982], неравномерность диаметра [Taieb S., 1987]. Высказывается предположение о нарушении синтеза коллагена с внутриклеточным накоплением проколлагена как основы патологического процесса [Klehr Н. et al., 1977].

Диагноз основывается на признаках, характеризующих старческий фенотип в молодом возрасте.

Дифференциальный диагноз. Дифференцировать надо от cutis hyperelastica, что несложно, так как при этом заболевании имеется не вялость, а повышенная эластичность кожи. Псевдоксантома эластическая имеет иную локализацию. При этом заболевании часто обнаруживают ангиоидные полосы, мелкие желтоватые (ксантомоподобные) узелки, являющиеся основным дифференциально-диагностическим критерием.

Лечение симптоматическое, направленное на улучшение трофики. В ранней стадии может оказаться полезным назначение пенициллина, а также небольших доз кортикостероидов, препаратов меди при ее дефиците; в поздней стадии — хирургическая коррекция.

ПСЕВДОКСАНТОМА ЭЛАСТИЧЕСКАЯ (PSEUDOXANTHOMA ELASTICUM)

Син.: xanthoma elasticum Baizer; elastorrhexis systematisata Touraine; синдром Гренблад Страндберга

Редкое системное заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественным поражением кожи, глаз и сердечно-сосудистой системы. Полагают, что первыми его описали Riga! (1881) и F. Baizer (1884). Название «эластическая псевдоксантома» предложил J. Darier (1896). R. W. Doyne в 1889 г. сообщил об изменениях глазного дна, названных в 1892 г. «ан-гиоидными полосами» [Vogel F., Dorn Н., 1964]. Сочетание эластической псевдоксантомы и ангиоидных полос стали называть синдромом Гренблад— Страндберга.

Этиология и патогенез не выяснены. Заболевание гетерогенно, в большинстве случаев наследуется аутосомно, реже — аутосомно-доминантно [Stutz S. М. et al., 1985]. Деление этих форм на субтипы [Pope F. М., 1975] не имеет пока достаточных доказательств, как и наличие приобретенной псевдоксантомы эластической. Биохимический дефект неизвестен. Дискутируется вопрос о первичности двух основных морфологических признаков — отложении кальция и дегенеративных изменениях эластических волокон. Если ранее полагали, что обызвествление эластических волокон — вторичный феномен по отношению к процессу их дистрофических изменений [Gans О., Steigleder G. К., 1955], то в последнее время высказывается мнение о первичности минерализации с отложением в основном кальция [Danielsen L., 1979]. Предполагается участие гликозаминогликанов в преципитации ионов кальция [Martinez-Hernandez A., Huffer W. Е., 19741. Не исключено, что при различных вариантах заболевания механизмы структурных нарушений неодинаковы. Так, по данным A. Vogel и соавт. (1985), изменение эластических волокон в результате каль-цификации наблюдается только при рецессивно наследуемой форме, в то время как при доминантной — имеет место образование волокон с нарушенной структурой без признаков обызвествления. Частое нарушение коллагеновых волокон свидетельствует о возможности комплексного расстройства синтетической функции фибробластов в отношении синтеза и секреции эластина и других компонентов матрикса [Pasquali-Ronchetti I. et al., 19861. Эндокринные нарушения, инфекции, в частности токсоплазмоз [Степанов Л. И. и др., 1980|, травмы, по всей вероятности, играют роль провоцирующих факторов.

Клиника. Высыпания состоят из мелких желтовато-сероватых узелков, располагающихся преимущественно на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, сгибах суставов, на животе, половых органах, реже на других участках тела (рис. 61). Сыпь обычно симметрична, группируясь, образует линейные или сетчатые очаги, особенностью которых является снижение или потеря эластичности кожи, что придает им сходство с cutis laxa. Описаны случаи перфорирующей псевдоксантомы эластической, располагающейся преимущественно периумбиликально [Premalatha S. et al., 19821, возникающей у многорожавших женщин, развитие которой связывают с перерастяжением эластических волокон. Клинически эта форма напоминает эластоз серпигинозный перфорирующий. При гистологическом исследовании выявляют признаки перфорации, трансэпителиальной элиминации эластических волокон [Schwartz R. A., Richfield D. F., 19781, что может быть единственным проявлением заболевания. Возникает вопрос о взаимоотношении этой формы и эластоза перфорирующего серпиги-нозного. В качестве дифференциально-диагностического критерия рекомендуется окраска на кальций, отрицательная при эластозе перфорирующем серпигинозном [Schwartz R. A., Richfield D. F., 19781. Могут поражаться и слизистые оболочки, в редких случаях наблюдается их изъязвление [Heyl Т., 1967J. Частый признак — прогрессирующие дистрофические изменения глазного дна, обнаруживаемые в виде так называемых ангиоидных полос у 80 % больных [Головченко Д. Я., 1984; Sing R. et al., 1982]. Ангиоидные полосы хотя и неспецифичны для псевдоксантомы эластической, так как встречаются и при других заболеваниях (в частности, при гиперэластической коже, синдроме Марфана, болезни Педжета, серповидно-клеточной анемии), но нередко оказывают существенную помощь в выявлении заболевания: они могут предшествовать кожным изменениям или быть изолированными поражениями [Степанова Л. И. и др., 1980]. Заболевание обычно развивается в молодом возрасте, нередко у детей [Зверькова Ф. А., 19791. Субъективными расстройствами не сопровождаетс

страница 61
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(16.11.2018)