медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

збегать травматизации, в том числе при расчесывании, пересушивания, частого мытья волос. В. П. Качанов и соавт. (1982) разработали комплексный метод лечения, включающий витамины А и Е, фитин, препараты железа, физиотерапевтические процедуры (электрофорез кальция по Щербаку, массаж воротниковой зоны, дарсонвализация волосистой части головы), наружно средства, раздражающие, улучшающие трофику. Сообщалось о применении гризеофульвина, контрацептивов, метотрексата, кортикостероидов с незначительным эффектом.

ГИПОТРИХОЗ ВРОЖДЕННЫЙ НАСЛЕДСТВЕННЫЙ (HYPOTRICHOSIS CONGENITA HEREDITARIA)

Значительное уменьшение количества или полное отсутствие волос (atrichia) с рождения или в первые месяцы жизни рассматривают как один из признаков при многих пороках развития и наследственных заболеваниях кожи. Часть из них описана в разделе «Экто-дермальные дисплазии, аплазии и атрофии». В дополнение изложены наследственный врожденный гипотрихоз типа Marie Unna, синдром трихо-рино-фаланговый, трихотиодистрофия, синдром Менке-са и некоторые другие состояния. Случаи атрихий, особенно универсальных, редки | Смирнова М. П., Миронова В. И., 1969; Шпи-зель Р. С, Шпизель Л. Р., 1976].

Из гипотрихозов в первую очередь следует отметить врожденный наследственный гипотрихоз (hypotrichosis congenita hereditaria), описанный Maria Unna (1925). Встречается редко. Наследуется аутосомно-доминантно. G. Messenger, А. Е. Walker (1986) наблюдали семью, в которой было более 68 пораженных в 7 поколениях. Причина неизвестна.

Клиника. Волосы с рождения редкие, развиваются запоздало. Они огрубевшие, перекрученные, неодинаковые по калибру, легко обламывающиеся. В раннем детстве становятся более обильными, но прогрессирующе выпадают примерно с пубертатного возраста, сначала в теменной области, а затем и по краям. Характерна высокая лобная и затылочная линия волос. Степень гипотрихоза различна, у мужчин иногда развивается тотальная алопеция. Очень редкие ресницы, брови, а также волосы на других участках тела. Имеются признаки перифолликулярного рубцевания [Butterworth Т., Ladda R. L., 1981].

Зубы и ногти не изменены, с рождения могут быть milia [Solomon L. М. et al., 1971]. Гистологически они представляют собой расширенные волосяные фолликулы, закрытые роговой пробкой I Baden Н. Р., 1987].

Гистопатология. Характерных гистологических признаков не выявлено, хотя и отмечают как одну из особенностей наличие неравномерных эпидермальных отростков, неровность и пролиферацию внутреннего корневого влагалища, перифолликулярную лимфоци-тарную инфильтрацию, а иногда и гранулематозную реакцию, редуцирование сальножелезистого аппарата [Baden Н. Р., 1987]. При сканирующей электронной микроскопии выявляют дефекты кутикулы и продольные углубления на стержне волоса, сходные с наблюдаемыми при синдроме нерасчесываемых волос [Wirth G. et al., 1985], описанном A. Dupre и соавт. (1973), наиболее характерной структурной аномалией которого, помимо продольных борозд, является треугольное сечение стержня волос. Именно это обстоятельство послужило основанием для обозначения синдрома как pili trianguli et canaliculi. Описаны и другие формы семейного гипотрихоза, наследуемые по аутосомно-доминантному типу. Так, J. Toribio, P. A. Quinones (1974) дали характеристику большой семьи с гипотрихозом, ограничивающимся волосистой частью головы, прослеживавшимся в 8 поколениях. Поредение волос начиналось в раннем школьном возрасте, постепенно прогрессируя до 20—25-летнего возраста и иногда достигало полной алопеции. J. A. Parrish и соавт. (1972) наблюдали в одной семье 11 больных гипотрихозом в 3 поколениях, проявлявшимся сниженной пигментацией, истончением волос, наличием милиа. В одной семье [Bentley-Phillips В., Grace Н., 1979] у 24 ее членов в 4 поколениях гипотрихоз также начал развиваться со школьного возраста больных, но потеря волос была генерализованной, сопровождалась нерезко выраженной атрофией кожи волосистой части головы. Ассоциированных признаков волосяного лишая не было.

ТРИХО-РИНО-ФАЛАНГОВЫЙ СИНДРОМ (TRICHO-ftHINO-PHALANGEAL SYNDROMUS)

Заболевание характеризуется такими основными признаками, как гипотрихоз, грушевидная форма носа и конические эпифизы с утолщением межфаланговых суставов. Выделяют также и II тип синдрома, отличающийся множественными хрящевыми экзостозами (синдром Лангера — Гидиона). Предполагается аутосомно-доми-нантное наследование, хотя допускается и аутосомно-рецессивное [Fukushima N. et al., 1976]; указывают на спорадический характер II типа синдрома (Stoltzfus Е. et al., 1977].

Этиология и патогенез. В основе заболевания лежит микроделе-ция длинного плеча хромосомы 8 [ Sanchez J. М. et al., 1985]. В связи с тем что это встречается при обоих типах синдрома, высказывается точка зрения, что они — проявление единой патологии, но с множественными экзостозами при синдроме Лангера — Гидиона [Залета-ев Д. В. и др., 1987]. Повышен риск таких последствий, как умственная отсталость и злокачественное перерождение экзостозов.

ТРИХОТИОДИСТРОФИЯ (TRICHOTHIODYSTROPHIA)

Трихотиодистрофия, описанная С. Н. Тау в 1971 г., характеризуется врожденными аномалиями волос типа pili torti и trichorrhexis nodosa, ломкостью их и гипотрихозом, небуллезной ихтиози-формной эритродермией, признаками преждевременного старения, низким ростом больных, умственной отсталостью. Иногда фоточувствительность повышена IStefanini М. et al., 1986]. Наследуется аутосомно-рецессивно. Заболевание связывают с дефицитом серы [Price U. Н. et al., 1980]. У больных, страдающих фоточувствительностью, обнаружен дефект репарации ДНК, как и при пигментной ксеродерме в группе комплементации D [Stefanini М. et аЦ 1986]. Характерной структурной особенностью является наличие на стержне волоса немногочисленных сплошных поперечных полос, выявляющихся в поляризующем микроскопе. Они расположены нерегулярно, расширяются по мере роста волос, что приводит к хрупкости в их зоне и легкому обламыванию волос [Тау С. Н., 19711.

СИНДРОМ MEHKECA (MENKES SYNDROMUS|

Основными признаками синдрома являются структурные аномалии стержня волоса типа pili torti, trichorrhexis nodosa, повышенная ломкость их, гипотрихоз, тяжелое умственное и физическое недоразвитие, задержка роста, изменения костей, сходные с наблюдаемыми при цинге, низкая масса тела при рождении, судороги, высокая подверженность инфекции. Волосы при рождении нормальные, изменения развиваются в период их смены. Появляются редкие короткие, курчавые, гипопигментированные волосы, характерного светло-серого (стального) цвета. У некоторых больных возможен монилетрикс [Menkes J. Н. et al., 1967]. Помимо изменений волос, другими признаками, позволяющими заподозрить этот синдром, являются одутловатость, бледность лица, микрогнатия, заторможенность, вялость, не изогнутая, а прямая линия бровей [Danks D. М. et al., 1972].

Заболевание, описанное J. Н. Menkes и соавт. в 1962 г., наследуется рецессивно, сцеплено с Х-хромосомой. Болеют мальчики. Его развитие связывают с дефицитом меди, развивающимся вследствие нарушения ее абсорбции [Danks D. М. et al., 1972]. Генетически детерминированные нарушения обмена меди проявляются и в культуре фибробластов [Goka Т. J. et al., 19761. Считают, что патологический ген располагается вблизи центромеры X-хромосомы IWieacker P. et al., 1983]. Резко снижено в плазме содержание церулоплазмина [Lott I. Т. et al., 1975].

Прогноз плохой. Прогрессирует развивающаяся в первые месяцы жизни неврологическая симптоматика, нарушается терморегуляция с периодами гипотермии, из-за высокой степени подверженности к инфекции может возникнуть сепсис. Летальный исход наступает в первые 1—2 года жизни. Важно своевременное распознавание заболевания, так как внутривенное введение препаратов меди дает обнадеживающие результаты только при очень раннем их назначении [Grover W. D., Scrotton М. С, 1975]. При возникших изменениях в центральной нервной системе клинический эффект не наблюдался, хотя и удалось добиться повышения уровня меди в плазме [Danks D. М. et al., 1973]. Необходимо медико-генетическое консультирование. Для выявления гетерозиготных женщин и пренатальной диагностики может быть использована культура фибробластов. Установлено, что у больных детей и женщин-гетерозигот имеется выраженная метахромазия в первичной культуре, исчезающая в субкультуре [Danks D. М. et al., 1973].

Pili torti, помимо синдрома Менкеса, выявляются при синдроме Бьернстада [Bjornstad R., 1965], сочетаясь с нейросенсорной глухотой, наследуемом аутосомно-рецессивно [Grandall В. et al., 1973], при синдроме Базекса, а также у больных с курчавыми волосами (wooly hair), которые встречаются не только как обычное явление у лиц негроидной расы, но и при патологических состояниях, как наследственных (например, синдром Нунан), так и невоидных [Baraitser М., Patton М. А., 1986], иногда приобретенных [Rebara A., Guarrera М., 1985].

Синдром Маккьюсика (McKusick syndromus cartila-gehair hypoplasia). Редкие светлые мягкие волосы сочетаются с карликовостью и иммунной недостаточностью [Harris R. Е. et al., 1981]. Оба пола поражаются одинаково часто. Причина заболевания не установлена. Предполагают [Kelling С. et al., 1973] сниженную реактивность некоторых дисульфидных связей волос, что приводит к нарушению их нормальных биофизических и биохимических свойств. Наследование аутосомно-рецессивное, со сниженной пенетрантностью. Встречается преимущественно у амишей. Преимущественная локализация очагов гипотрихоза в области костных швов черепа наблюдается при синдроме Халлер-мана — Штрайфа — Франсуа (Hallermann — Strelff — Francois syndromus), для которого характерны, кроме того, карликовость и «птичье» лицо, гипоплазия нижней челюсти, аномалия зубов, микрофтальмия, врожденная катаракта. Волосы выпадают в области бровей, на лобке, в подмышечных впадинах [Rook А., Dawber R., 1982]. Считают, что большинство случаев — новые мутации.

Короткие, редкие, истонченные гипопигментированные волосы — один из признаков аутосомно-рецессивного синдрома Маринеску — Сьегрена (Marinesco — Sjogren syndromus) наряду с мозжечковой атаксией, умственной отсталостью, низким ростом, врожденной катарактой | Franceschetti A. et al., 1966 [. Имеются данные [Walker P. D. et al., 1985], что этот синдром является лизосомной болезнью накопления.

Слабовыраженное оволосение наблюдается при синдроме Ду-бовица, наследуемом аутосомно-рецессивно, проявляющемся карликовостью, микроцефалией, аномалиями зубов, умственной отсталостью, склонностью к экзематозным реакциям [Flyns J. P. et al., 1979]; при синдроме Эллиса — Кревельда, представляющем собой мезоэктодермальную дисплазию с карликовостью, полидактилией, гипоплазией зубов, дистрофическими изменениями ногтей и другими аномалиями [Blackburn М. G., Belliveau R. Е., 1971]; при пальце-рото-лицевом синдроме (oral-facial-digital-syndrome); при трихоодонто-онихо-дермальном синдроме [Pinheiro М. et al., 1981], для которого типичны гипотрихоз в области головы, aplasia cutis congenita, аномалии зубов, ониходисплазия, сухая кожа с пойкилодермическими изменениями и другими аномалиями, а также при врожденной гипоплазии большого пальца [Chiba А., Miura Т., 19791 и других формах дисплазий [Burket J. М. et al., 1984].

Описываются сочетания гипотрихоза с гиперкератотическими папулами, представляющими собой' ороговевшие кисты волосяных фолликулов [Castillo V. et al., 1974], очаговый гипотрихоз при синдроме Treacher Collins [Fazen L. E. et al., 1967], птеригиум-синдроме [Muller S. A., 1973], скуло-денто-двигательной дисплазии [Торсуев Н. А., 1974J и другие самые разнообразные варианты гипотрихоза, подлежащие изучению и классификации.

Лечение. Этиотропных методов не существует. Рекомендуется избегать воздействия травмирующих физических и химических факторов. Не следует часто мыть волосы. Для мытья необходимо пользоваться только кипяченой водой, мыльной пеной (а не шампунем).

Назначают препараты цинка, фитин, поливитамины, анаболические и другие гормональные препараты по показаниям.

ГИПЕРТРИХОЗ (HYPERTRICHOSIS)

Усиленный рост волос на волосистых частя

страница 68
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.11.2018)