медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

ьного ксантоматоза, клинически проявляющегося сухожильными ксантомами, неврологическими расстройствами, включая мозжечковую атаксию, психическими и эндокринными нарушениями, коронарным атеросклерозом, возникающего вследствие генетически детерминированной дислипидемии с увеличением содержания холестанола [Ва-vinck J. N., 1986]. Наследуется аутосомно-рецессивно.

Плоские ксантомы (xanthoma planum) могут быть ограниченными или распространенными. Ограниченная плоская ксантома наиболее часто проявляется в виде ксантелазмы, которая наблюдается при семейной гиперлипопротеидемии, особенно когда формируется в молодом возрасте, но чаще возникает изолированно. Представляет собой четко отграниченные, небольшие плоские мягкие образования желтоватого цвета, склонные к слиянию. Обычно встречаются у людей пожилого возраста, чаще у женщин, располагаются, как правило, симметрично на веках у внутреннего угла глаза, но могут занимать и более обширные участки лица (Church R. Е., 1986]. Распространенные формы плоской ксантомы, особенно ассоциированные с другими типами ксантом, чаще связаны с нарушением обмена липидов. Размеры их колеблются от нескольких миллиметров до 5 см и более. Нередко они наблюдаются при обтурационной болезни печени, лимфомах, парапротеинемиях [Steigleder G. К., 1975; Fredrick-son D., 1979]. Генерализованные плоские ксантомы, по мнению P. J. Lynch, R. К. Winkelmann (1966), могут быть подразделены на 2 группы. Первая, появляющаяся с другими клиническими типами ксантом, всегда ассоциирована с гиперлипемией, которая или семейная, или связана с болезнями печени, обычно с циррозом; вторая развивается sui generis, мономорфпа, содержание липидов обычно в норме, если оно повышено, генетически не детерминировано и не связано с болезнями печени. Эта группа может быть подразделена на 3 подгруппы: ксантомы могут быть ассоциированы с ретикулоэндотелиальными болезнями, не связаны с другими системными болезнями или эта ассоциация случайна. Известно сочетание генерализованных нормолипидемических плоских ксантом с синдромом Элерса — Данло |Bovenmyer D. A., Caplan R. М., 19631.

G. R. Lindeskog и соавт. (1972) наблюдали множественные плоские ксантомы при нарушениях обмена липопротеинов, имеющих сходство с двумя состояниями: недостаточностью и-липо-протеина (болезнь Тангьера) и семейной недостаточностью леци-тин-холестерин-ацетилтрансферазы. W. К. Stewart, О. A. Finn (1960) описали плоскую распространенную ксантому в сочетании с евнухоидизмом, ревматическим поражением сердца и миастенией. Показатели холестерина были в норме, но обнаружены недостаточность (jt-липопротеина и повышенное содержание (i-липо-протеина. Особенностью одного из случаев, опубликованных R. Fleischmajer и соавт. (1964), было развитие после исчезновения множественных нормолипидемических ксантом, изменений, не отличимых клинически и гистологически от анетодермии. Описаны периневральные ксантомы в виде небольших болезненных, слегка возвышающихся, красноватых плотных бляшек на подошвах | Na-kayama Н. et al., 1986].

В этом же разделе считаем целесообразным осветить ювениль-ную ксантогранулему и диссеминированную ксантому, которые развиваются без гиперлипопротеидемии, учитывая прежде всего особенности клинической картины.

Ювенильная ксантогранулема (xanlhogranuloma juvenile) существует с рождения или появляется в первые месяцы жизни. Только в редких случаях она возникает после 20 лет. Высыпания могут быть единичными, но чаще множественные, рассеянные или сгруппированные (рис. 70, а). В редких случаях могут сливаться с образованием сетевидных очагов [Esteley N. В. et al., 1972]. Располагаются в основном на волосистой части головы, лице, верхней половине туловища, проксимальных отделах конечностей в виде элементов величиной от 1 мм до 2 см и даже более, и тогда нередко принимающих вид узловатостей (рис. 70,6). Форма высыпаний чаще полушаровидная, реже они

плоские, консистенция мягкая, при длительном существовании — плотноватая, цвет желтоватый или желтовато-коричневатый, поверхность гладкая. Они не изъязвляются. Обычно количество и размеры высыпаний в первые месяцы увеличиваются, но затем в центре появляется западение, элементы сморщиваются и постепенно исчезают, оставляя гиперпигментацию, иногда поверхностную атрофию. По данным R. Nomland (1959), у % больных высыпания исчезают в течение 6 мес, у '/-*— Д° 1 года и еще у '/i существуют более 1 года. Редко спонтанное регрессирование может наступать через 3—5 лет и более [Каралицкий Е. М., Полякова Л. П., 19851. В большинстве случаев процесс ограничивается кожей. Иногда высыпания наблюдаются на слизистых оболочках полости рта, половых органов и ануса. Известны и системные поражения, которые могут быть изолированными [Saraux М. et al., 1967]. Самыми частыми из внекожных изменений являются глазные.

Патологический процесс может развиваться в печени, селезенке, а также и в других органах [Ильин И. И., Пасечник В. А., 1971). Возможны изменения в крови от незначительных до лейкемических. Высказывается точка зрения [Ginsburg-Fell-пег F., Fellner N. J., 1982], что в основе доброкачественной (кожной) формы ювенильной ксантогранулемы могут быть иные этиологические факторы, чем при системной. Имеются сообщения о сочетании кожных высыпаний и поражения мозговых оболочек с обнаружением цитологически нормальных гистиоцитов в центри-фугате цереброспинальной жидкости [Chu А. С. et al., 1981], сердца [Webster S. В. et al., 1966], центральной нервной системы с припадками [Wolff Н. et al., 1975]. А. С. Crocker (1979) указывает на ассоциацию с болезнью Реклингхаузена. A. Kansky, J. Arsem-sek (1976) считают, что более доброкачественно протекают мелкопапулезные формы ювенильной ксантогранулемы.

Вопрос о нозологической сущности ювенильной ксантогранулемы не решен. Обычно в руководствах эта форма описывается в главе о гистиоцитозах. Однако S. В. Webster и соавт. (1966) высказывают мнение, что это не вариант системного ретикулоэндо-телиоза, а реактивный процесс с первичной пролиферацией гистиоцитов и вторичной ксантомизацией. Н. Н. Wolff и соавт. (1975) также не относят ксантогранулему к варианту гистиоцитоза X. По их мнению, помогают различать эти состояния ультраструктурные исследования, а именно обнаружение гранул Лангерганса в цитоплазме клеток, напоминающих теннисную ракетку при гистиоцитозе X, в то время как при ювенильной ксантогранулеме обнаруживают активные гистиоциты без специфических гранул [Garcovich A., Celleno L., 1980]. J. Altman, R. К. Winkelmann (1963) описали очаги ювенильной ксантогранулемы при гистиоцитозе X. К. Hassenpflug (1957) полагает, что ювенильная ксанто-гранулема представляет собой гистиоцитому. Однако, по мнению А. С. Chu и соавт. (1981), полиморфизм инфильтрата, отсутствие аномальных гистиоцитов, вовлечение в процесс эпидермиса, наличие клеток Тутона обычно позволяют разграничивать ювенильную ксантогранулему от гистиоцитоза.

Процесс рассматривается как доброкачественный, сравнимый с мастоцитозом, где спектр изменений — от доброкачественной пигментной крапивницы до потенциально фатального мастоцитоза. Как полагают авторы, возможность системного процесса следует учитывать у всех больных. Сочетание невоксантоэндотелиомы с болезнью Реклингхаузена, по мнению N. Е. Jensen и соавт. (1971), может считаться одним из доказательств в пользу ее невоидной природы. Е. Тбгбк, J. Daroczy (1985) рассматривают ювенильную ксантогранулему как невоидный гистиоцитоз, не относящийся к гистиоцитозу X.

Близка к ювенильной ксантогранулеме так называемая папулезная ксантома, развивающаяся при нормальном содержании липидов, в виде множественных папулезных или папуло-нодулярных высыпаний преимущественно на лице, туловище, гистологической особенностью которой является отсутствие гистиоцитов, не содержащих липидов [Winkelmann R. К., 1980J, наличие миелиноподобных слоистых включений в цитоплазме пенистых клеток [Sanchez R. L. et al., 19851. По мнению R. L. Sanchez и соавт., в диагностике этих состояний помогает положительная окраска на железо при папулезной ксантоме. Своеобразна верруциформная ксантома, природа которой неясна, отложения липидов вторичны, наиболее частая локализация во рту, на половых органах, редко на коже, в том числе в зоне эпителиальных невусов [Palestine R. К., Winkelmann R. К., 1982].

Диссеминированная ксантома (xanthoma disse-minatum, s. multiplex) представляет собой идиопатическую гистио-цитарную гранулему неясной этиологии. Клинически проявляется множественными, изолированными или сливающимися в плоские бляшки, узелковыми элементами, величиной до горошины, плотноватой консистенции, от оранжевого до красновато-коричневого цвета. Они располагаются сгруппированно в сгибах больших суставов и в складках, в полости рта, где иногда ксантомы изъязвляются, в сочетании с ксантомами слизистых оболочек верхних дыхательных путей, склеры, роговицы, мозговых оболочек [Crocker А. С, 1979], что обусловливает такую симптоматику, как несахарный диабет, ослабление зрения вплоть до слепоты, изменение голоса, затруднение дыхания. Описаны признаки вовлечения в процесс других органов и систем, например костной ткани [Blob-stein S. Н., 1985], костного мозга, мышц [Halprin К. М., Lo-rincz A. L., 1960]. Заболевание встречается редко. Рассматривается как неизвестной природы реактивная пролиферация кожной лимфоретикулярной системы со вторичной ксантом изацией [Maize J. С. et al., 1974J. Неясен вопрос, является ли это заболевание самостоятельным или вариантом гистиоцитоза X, в первую очередь болезни Хенда — Шюллера — Крисчена. М. A. Michkel и соавт. (1977) указывают на связь при всех существенных различиях между этими состояниями. Возникает в раннем детстве или у взрослых, в 2/з случаев — до 25 лет [Maize J. С. et al., 19741. Как вариант диссеминированной ксантомы рассматривается диссеминированный ксантосидерогистиоцитоз, гистологической особенностью которого является массивное отложение гемосидерина [Battaglini J., Olsen G., 1984]. Течение и прогноз ксантоматоза зависят от типа и степени нарушений жирового обмена. Как правило, самопроизвольно регрессирует ювенильная ксантогранулема, лишь в редких случаях осложняясь тяжелыми гематологическими нарушениями, развивающимися обычно в течение первого года жизни [Crocker А. С, 1979J. При нормализации содержания триглицери-дов исчезают эруптивные ксантомы. Остальные формы более стабильны, особенно сухожильные.

Гистопатология. При всех видах ксантом изменения сходны [Silvers D. N. et al., 1973]. Характерно скопление пенистых клеток, представляющих собой тканевые макрофаги [Braun-Falco О., 1976], наполненные каплями липидов. Могут быть многоядерные пенистые клетки, в том числе с расположением ядер в центральной части клеток (гигантские клетки Тутона). При множественной (диссеминированной) ксантоме наблюдается неспецифическая гистиоцитарная пролиферация с пенистыми клетками и умеренная воспалительная инфильтрация. При ювенильной ксантогранулеме обнаруживают большие гистиоциты, часто с множественными многоядерными гигантскими клетками инородных тел и клетками Тутона, немногочисленные эозинофилы и обычные пенистые клетки, которых меньше, чем при ксантомах. Эластические волокна в области инфильтратов разрушены. Капилляры расширены, в большинстве случаев — набухание эндотелия. В противоположность ги-стиоцитозу X нет тенденции гистиоцитов проникать в эпидермис, электронно-микроскопически гранулы Лангерганса не выявляются [Wolff Н. Н. et al., 19751.

Дифференциальный диагноз ксантом следует проводить с эластической псевдоксантомой, ретикулогистиоцитомами, гистио-цитозом X. В затруднительных случаях необходимо морфологическое исследование, в том числе электронно-микроскопическое.

Лечение зависит от характера биохимических нарушений, включает диетические и медикаментозные мероприятия, причем приоритет принадлежит диетическим воздействиям. Важно устранить избыток массы тела, гиподинамию, а также вредные привычки — алкоголь, курение. При I типе гиперлипопротеинемии рекомендуется диета с резким ограничением жиров (до 25—30 г в сутки), при II — снижение потреб

страница 70
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.06.2018)