медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

шеи. Однако здесь не исключена роль теплового фактора, как, впрочем, и в других местах излюбленной локализации.

Уменьшение с возрастом интенсивности высыпания пузырей сопровождается постепенным нарастанием атрофических изменений в очагах поражения. Могут наблюдаться ладонно-подошвен-ный кератоз, гиперкератотические изменения в очагах поражения, усиливающиеся к периферии [Гольдштейн Л. М. и др., 1976]. Возможна и дистрофия ногтей, особенно на ногах, и зубов, но обычно незначительная. Высыпания часто располагаются на слизистых оболочках, причем их поражение по тяжести может даже превышать таковое при форме Аллопо—Сименса из-за выраженного рубцевания, приводящего уже в раннем детстве к укорочению уздечки языка, функциональной микростомии, а позднее — к стриктурам пищевода, становящимся основной терапевтической проблемой [Pearson R. W., Paller A. S., 1988]. Могут быть травматические эрозии роговицы, конъюнктивит [Gedde-Dahl Т., 1971], но, вероятно, не у всех больных [Breit F., 1979].

Как указывалось, с возрастом процесс улучшается с возможными длительными ремиссиями, но в раннем детстве прогноз надо определять осторожно, так как не исключен летальный исход [Gedde-Dahl Т., 1971]. У некоторых больных анемия. О развитии опухолей пока сообщений нет [Pearson R. W., Paller A. S., 1988].

Данную форму от других вариантов обособил Т. Gedde-Dahl (1971), но ее клинически описали Л. Н. Машкиллейсон и Л. А. Абрамович в 1935 г.

Как и при форме Аллопо—Сименса крепящие фибриллы отсутствуют или рудиментарны в зоне базальной мембраны в клинически не измененной коже излюбленных мест [Pearson R. W„ Paller A. S., 1988]. Предполагается дефект биосинтеза VII типа коллагена, в результате чего может быть нарушена его сборка в крепящие фибриллы или их нестабильность и подверженность про-теолитическому разрушению [Bruckner-Tuderman L. et al., 1990].

Особенностью высыпаний при эпидермолизе с центрипеталь-ным прогрессированием очагов [Fine J.-D. et al., 1985] является периферическое увеличение их размеров за счет активного края с регрессированием в центре и развитием здесь рубцов и атрофии,

а также отсутствие внекожных и мутилирующих изменений, несмотря на тяжелое течение поражения кожи. Нозологическое место этой формы не определено. Отсутствие крепящих фибрилл в зоне базальной мембраны в клинически не измененной коже и едва выявляемый антиген KF-1 могут служить основанием для отнесения ее к аутосомно-рецессивной форме дистрофического эпидермолиза, но не исключается, по мнению J.-D. Fine и соавт. (1985), и возможность спонтанной мутации аутосомно-доминант-ного дистрофического эпидермолиза.

Ультраструктурные особенности дистрофического буллезного эпидермолиза (лизис коллагена, повреждение крепящих фибрилл) описаны при так называемом транзиторном буллезном дермоли-зисе [Hashimoto К. et al., 1985]. Наблюдалось несколько больных, у которых пузыри развились на конечностях и других местах, подверженных травматизации, вскоре после рождения. Пузыри прекратили появляться спустя 4 мес после рождения, быстро зажили без образования рубцов и милиарных кист. У нескольких больных были внутриклеточные включения, представляющие собой молекулы VII типа коллагена [Fine J.-D. et al., 1990]. В дальнейшем было доказано, что не во всех случаях с подобными ультраструктурными и иммуногистохимическими изменениями течение благоприятное. Наблюдался летальный исход в раннем детском возрасте у ребенка с более тяжелыми клиническими проявлениями, свойственными рецессивному буллезному эпидермолизу [Smith L. Т., Sybert V. Р., 1990].

Наследственная буллезная дистрофия, пятнистый тип (dystrophia bullosa hereditaria, typus maculatus), наблюдалась в одной амстердамской родословной Mendes da Costa, J. Van der Valk (1908), несколько позже W. L. Carol, R. Kooy (1937), M. J. Woer-deman (1957), J. H. Hassing и N. M. G. Doeglas (1980). Кроме того, были описаны дополнительные случаи заболевания. Болеют только лица мужского пола, что свидетельствует о рецессивном Х-сцеп-ленном наследовании. Дети рождаются нормальными, но уже в первые 2—3 мес начинают выпадать волосы, появляются буллезные высыпания, более многочисленные в летнее время, располагающиеся беспорядочно на коже туловища и конечностей, вероятно, без связи с механической травмой [Geerts М. L. et al., 1978], во всяком случае артифициальные пузыри вызвать не удалось [Schnyder U. W., 1966]. Кроме пузырей, заболевание характеризуется более или менее выраженной сетчатой эритемой. Буллезные элементы существуют в основном в первые годы жизни, затем они постепенно исчезают, оставляя, особенно на лице и конечностях, сетчатую гипер- и депигментацию [Happle R., 1982], частично — атрофические изменения [Geerts М. L. et al., 1978]. Эпидермальные кисты отсутствуют, слизистые оболочки не поражаются. Ногти дистрофичны, волосы поредевшие. Из других симптомов налицо микроцефалия, психическое недоразвитие, задержка роста, дистрофия роговицы, гипогонадизм, короткие кисти с заостренными пальцами, акроцианоз. При морфологическом исследовании пузы

ри обнаруживают внутриэпидермально, они образуются за счет цитолиза базальных клеток. Полудесмосомы, базальная мембрана и крепящие фибриллы выглядят нормальными (Geerts М. L. et al., 1978].

Х-хромосома в кариотипе не изменена, не повышен обмен сестринскими хроматидами [Hassing J. Н., Doeglas N. М. G., 1980]. Прогноз для жизни неблагоприятный. Больные погибают в раннем возрасте от туберкулеза, пневмоний, опухолей.

К.Н.Суворова (1986), R. М. Haber и соавт. (1985) в группу буллезного эпидермолиза включают синдром Kindler, характеризующийся врожденной пойкилодермией, повышенной фоточувствительностью, травматическими пузырями, преимущественно а крал ь-ной локализации, и прогрессирующей атрофией кожи. Однако данных больше за то, что этот синдром — один из вариантов пойкилодермии.

Гистопатология. При окраске гематоксилином и эозином при генерализованном простом эпидермолизе пузыри могут быть выявлены как внутри-, так и субэпидермально. При окраске по методу Мак-Мануса (ШИК-реакция) базальная мембрана локализована в дне пузыря, нередко с нечеткими контурами, ее фрагменты могут быть и в покрышке пузыря. В дерме — слабовыраженная воспалительная реакция. При электронной микроскопии находят участки лизиса в подъядерной области цитоплазмы базальных эпите-лиоцитов, а по данным некоторых авторов, и явления дискерато-за — скопление тонофиламентов в виде глыбок в околоядерной области и/или вблизи полу десмосом. Дно пузыря составляет базальная мембрана с обрывками цитоплазмы базальных эпите-лиоцитов, покрышку — разрушенные базальные эпителиоциты. При локальном варианте изменения те же, хотя пузыри могут быть и на границе зернистого и рогового слоев, однако установлено, что вначале пузыри всегда образовывались в базальном слое [Haneke Е., Anton-Lamprecht I., 1982]. Данные о наличии признаков дискератоза противоречивы. Одни авторы, например R. W. Pearson (1962), их находили, другие [Haneke Е., Anton-Lamprecht I., 1982] — нет.

Герпетиформный простой буллезный эпидермолиз Доулинга— Меара гистологически отличается от генерализованного наличием эозинофильных гранулоцитов в полости пузыря и в более густом дермальном инфильтрате. Это придает гистологической картине большое сходство с таковой при герпетиформном дерматите Дюринга. Для разграничения этих заболеваний прибегают к иммуно-морфологическому и электронно-микроскопическому исследованию. Особенностью ультраструктурных нарушений является выраженный дискератоз [Buchbinder L. A. et al., 1986].

При летальном буллезном эпидермолизе Герлитца выявляют субэпидермальные пузыри, небольшую воспалительную реакцию в дерме. С помощью электронного микроскопа доказано, что отделение эпидермиса от дермы происходит на уровне блестящей пластинки (lamina lucida) базальной мембраны [Pearson R. W.,

1971]. В этом пространстве повреждаются крепящие тонофила-менты. Полудесмосомы, к которым они прикрепляются, в зоне пузыря отсутствуют. В других участках отмечают их разреженность и гипоплазию. Покрышкой служит неизмененная клеточная оболочка базальных эпителиоцитов, а дном — плотная пластинка (lamina densa) базальной мембраны эпидермиса.

В дерме отек и незначительные дистрофические изменения под базальной мембраной, неравномерный диаметр коллагеновых фибрилл.

При дистрофическом аутосомно-доминантном буллезном эпидермолизе гистологически выявляют субэпидермальные пузыри. При окраске по методу Мак-Макуса базальную мембрану обнаруживают в покрышке пузыря. Она нечеткая, расплывчатая, ее участки могут быть в основании пузырей. В дерме отек, гомогенизация коллагеновых волокон. Электронно-микроскопически находят субэпидермальные пузыри, сохраненную ба зальную мембрану в покрышке пузыря. Крепящие фибриллы отсутствуют в зоне пузырей, в коже излюбленных мест локализации — разреженные, имеют рудиментарное строение, истончены, укорочены, без поперечной исчерченности.

Рецессивно-наследуемый дистрофический эпидермолиз гистологически не отличается от доминантных форм.

Предложены иммунофлюоресцентные методы диагностики, основанные на селективном выявлении отдельных антигенных компонентов базальной мембраны. В частности, Н. Hintner и соавт. (1981) установили, что использование специфических антисывороток против IV типа коллагена (располагающегося в плотной пластинке базальной мембраны), антител против ламинина и против антигена буллезного пемфигоида (располагающихся в блестящей пластинке мембраны) дает возможность разграничить эпидермо-литические, пограничные и дермолитические типы эпидермолиза. Так, при простом буллезном эпидермолизе, когда расщепление происходит над базальной мембраной, все антигены будут найдены в основании пузыря; при пограничных формах — расщепление имеет место в зоне блестящей пластинки базальной мембраны, поэтому антиген буллезного пемфигоида в основном обнаруживают в покрышке, а IV тип коллагена и ламинин — в основании пузыря; при дистрофической форме буллезного пемфигоида все антигены выявляют в покрышке пузыря. Следует указать на надежность метода, сравнимую с электронной микроскопией, но он более прост и выполняется быстрее, его рекомендуется применять там, где нет возможности провести электронно-микроскопическое исследование. По мнению R. М. Haber и соавт. (1985), основным недостатком метода является невозможность подразделения отдельных вариантов внутри основных групп (эпидермоли-тической, пограничной и дермолитической) буллезного эпидермолиза.

Диагноз ставят на основании буллезного характера высыпаний, существующих, как правило, с рождения или развивающихся в первые недели (месяцы) жизни, данных морфологического (в основном электронно-микроскопического) исследования.

Дифференциальный диагноз. Наследственную пузырчатку необходимо дифференцировать от приобретенного буллезного эпидермолиза, буллезной формы ихтиозиформной эритродермии, эпидемической, сифилитической, обычной пузырчатки, пемфигои-да, энтеропатического акродерматита (см.), кожной порфирии, герпетиформного дерматита Дюринга, синдрома Лайелла, недержания пигмента, многоформной экссудативной эритемы, буллезного мастоцитоза.

Приобретенный буллезный эпидермолиз (epidermolysis bullosa acquisita) представляет собой аутоиммунное заболевание с линейным отложением в зоне базальной мембраны IgG и комплемента, наличием циркулирующих IgG-антител против компонентов базальной мембраны, клинически сходен с дистрофическим наследственным эпидермолизом, но не является семейным заболеванием, отличается поздним началом.

При буллезной ихтиозиформной эритродермии процесс универсальный, доминируют эритема и гиперкератоз, пузыри располагаются в основном на туловище и проксимальных отделах конечностей, заживают без рубцов и атрофии.

При эпидемической пузырчатке процесс проходит более остро, нет излюбленной акральной локализации, пузыри не связаны с механической травмой, их содержимое гнойное. Обычно наблюдается в виде эпидемий в родильных домах.

При сифилитической пузырчатке пузыри располагаются наиболее часто на ладонях и подошвах, не связаны с травмой, в них обнаруж

страница 78
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.06.2018)