медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

иваются бледные трепонемы, имеются другие признаки раннего врожденного сифилиса, положительны серологические реакции на сифилис.

Обычная пузырчатка очень редко встречается в детском возрасте, нам неизвестно существование ее с рождения или развития в период новорожденности. Тем не менее полагают, что во всех клинически затруднительных случаях должно быть проведено исследование на клетки Тцанка (акантолитические) и осуществлена постановка реакции иммунофлюоресценции (обнаружение отложения IgG в межклеточных пространствах эпидермиса — диагностический признак обычной пузырчатки).

Пемфигоид, как и обычная пузырчатка, встречается преимущественно в старшем и пожилом возрасте, пузыри располагаются в основном на туловище, не провоцируются травмой. Симптом Никольского отрицательный, при иммунофлюоресцентном исследовании отложение IgG в области базальной мембраны.

При врожденной эритропоэтической порфирии основной клинический признак — резко выраженная повышенная чувствительность к солнечным лучам, отсюда провоцирующим фактором является не травма, а инсоляция, преимущественная локализация высыпаний — открытые участки тела, типичная эритема и жжение после пребывания на солнце. Помогают распознаванию этой формы порфирии окрашивание зубов в красноватый цвет, ярко-розовая окраска мочи, обнаружение в эритроцитах и моче уропорфирина.

При поздней кожной порфирии, как и при наследственной пузырчатке, возникновению пузырей способствует травма, но заболевание развивается у взрослых, имеется повышенная фоточувствительность, отсюда локализация пузырей преимущественно на открытых участках тела, порфиринурия.

Герпетиформный дерматит Дюринга отличается от большинства форм наследственной пузырчатки наличием выраженного зуда и полиморфизмом высыпаний, но может иметь клиническое сходство с герпетиформным вариантом Доулинга—Меара. При дифференциальной диагностике следует учитывать травматический характер пузырей при буллезном эпидермолизе, часто встречающиеся кератозы в области ладоней и подошв, его более раннее начало, наличие сходного заболевания в родословной, внутри-эпидермальное расположение пузыря с характерной агрегацией тонофиламентов, отсутствие иммунных феноменов, свойственных герпетиформному дерматиту Дюринга, в частности отложения IgA-антител в области дермальных сосочков. Косвенным подтверждением диагноза герпетиформного дерматита Дюринга может служить хороший терапевтический эффект от сульфонов.

Синдром Лайелла представляет собой тяжелую, вызванную преимущественно медикаментами реакцию, протекающую с высокой лихорадкой, эритематозно-некротическими, а не только бул-лезными изменениями, захватывающими обширные участки тела, без предпочтительной локализации.

При буллезной форме многоформной экссудативной эритемы речь идет о тяжелом заболевании, протекающем с выраженным воспалительным компонентом и лихорадкой, в основном у взрослых, и связанном не с травмами, а с простудой.

Буллезный мастоцитоз — чрезвычайно редкая форма пигментной крапивницы, во всех случаях требующая гистологического подтверждения (окраска на тканевые базофилы).

Лечение. Учитывая провоцирующее действие травмы, а при многих вариантах и повышенной температуры, важно предохраняться от травмы, перегревания. Рекомендуется ношение легкой, с повышенной вентиляцией обуви, удаление стерильной иглой содержимого пузырей для предупреждения распространения их по периферии, раннее их вскрытие при инфицировании, с назначением эпителизирующих и дезинфицирующих наружных средств (масло шиповника, облепихи, каротолин, анилиновые красители, ацемин, ируксол, солкосерил, вулнузан, мази с антибиотиками — левосин, левомиколь, дермазин, левовинизоль, олазоль, гипозоль). Перспективно применение дренирующих сорбентов — гелевина, лизохорта. Важны профилактика вторичной инфекции и своевременное ее устранение с помощью антибиотиков и других антибактериальных средств. Большие пораженные поверхности рекомендуется лечить открытым способом, как при ожогах. Предпринимаются попытки использовать для лечения кожные лоскуты [Carter D. М. et al., 1987J. Необходимо полноценное, богатое белками питание. Полезны общеукрепляющее лечение (витамины, препараты железа, кальция, карнитина хлорид, апилак, метил-ура цил, солкосерил, анаболические гормоны и др.), тщательный уход, особенно в период новорожденности, в том числе для предупреждения кожных инфекций и дерматогенных контрактур, при поражении слизистых оболочек — щадящее питание, наблюдение стоматолога с санацией зубов, при стенозе пищевода, сращении пальцев — хирургическая коррекция. Для предупреждения летних обострений при простом эпидермолизе рекомендуются небольшие дозы (0,1—0,2 г в день) антималярийных препаратов.

При летальном варианте буллезного эпидермолиза кратковременно назначают большие дозы кортикостероидных препаратов внутрь в сочетании с антибиотиками для профилактики сепсиса (эритромицин, тетрациклин в течение 10—14 дней) и антибактериальными наружными средствами. При пограничном эпидермолизе эффективно облучение ультрафиолетовыми лучами 3 раза в неделю, но с особой осторожностью в первые дни во избежание обострения процесса [Heng М. С. Y. et al., 1987]. При других формах, в том числе обычно протекающих, дистрофических, кор-тикостероиды внутрь назначать нецелесообразно из-за возможности развития тяжелых осложнений, хотя и доказано, что эти препараты обладают способностью подавлять активность коллагеназы [Bauer Е. A., Cooper Т. W., 1981]. Кортикостероидные мази, особенно с антибиотиками, могут быть полезны. При дистрофическом буллезном эпидермолизе применяют большие дозы витамина Е (от 1000 до 1600 ЕД) [Лелис И. И., Лелиене В. А., 1977; Smith Е. В., Michener W. М., 1973]. Положительный эффект достигается только в дозах, превышающих (для взрослых) 1500 мг/сут (Альбанова В. И., 1993; Ayres S. J., 1987]. Курс лечения составляет 20—40 дней. Дозировка для детей составляет '/з—'Л указанной выше дозы.

При дистрофическом эпидермолизе используют также фени-тоин или дифенин [Fine J.-D., Johnson L., 1988], обладающий тормозящим влиянием в отношении коллагеназы [Eisenberg М. et al., 1978|, внутрь 2 раза в день во время или после еды из расчета 3,5 мг/кг в сутки взрослым и 8—10 мг/кг в сутки детям. В первые 3 дня назначают '/з суточной дозы; в 4—6-е дни — 2/з; с 7-го дня — полную дозу. При необходимости отмены препарата его дозу снижают в обратном порядке. Лечение рекомендуется проводить под контролем содержания препарата в крови. Считается, что терапевтический эффект достигается при концентрации 8— 15 мг/л [Fine J.-D. et al., 1988].

Г. И. Суколин и соавт. (1988) разработали методику комбинированного лечения больных с использованием дифенина, окиси цинка и аевита. Взрослым дифенин назначали по 1 таблетке 3 раза в день после еды, месячными курсами с 2—3-недельными перерывами; окись цинка — по 0,05 г 2 раза в день, после еды с молоком, 5-дневными циклами с 5-дневными перерывами в течение 6 мес; аевит — по 1 капсуле 3 раза в день месячными курсами с месячными перерывами, также в течение 6 мес. Дети до 6 лет дифенин получали по 1 /А таблетки 2 раза в день, с 6 до 8 лет — по '/4 таблетки 3 раза в день, с 8 до 12 лет — по '/з таблетки 3 раза в день и с 12 до 15 лет — по '/? таблетки 3 раза в день. Соответственно дозировки окиси цинка и аевита были ниже: до 6 лет окись цинка применяли в дозировке по 0,0125 г 1 раз в день; с 8 до 12 лет — по 0,0125 г 2 раза в день; с 12 до 15 лет — по 0,025 г 2 раза в день. Для детей до 8 лет вместо аевита предлагали витамин А по 20 000 ME через день; с 8 до 12 лет — аевит по 1 капсуле через день и с 12 до 15 лет — по 1 капсуле в день. Положительные результаты были получены и при простом генерализованном эпидермолизе. Учитывая угнетающее действие ретиноидов на кол-лагеназу [Bauer Е. A. et al., 1983], стимулирующее влияние их на эпителизацию, они могут быть использованы, особенно при дистрофических формах заболевания: тигазон по 1 мг/кг в сутки, ретинола пальмитат — по 10 000 МЕ/кг в сутки в течение 3—4 нед [Альбанова В. И., 1993]. Имеются данные о положительном эффекте ПУВА-терапии при различных вариантах эпидермолиза [Hashimoto I. et al., 1981], контрацептивов [Matsuoka L. Y., Sa-fai В., 1980]. А. В. Смирнов (1986) наблюдал улучшение клинической картины дистрофического эпидермолиза от стафилококкового иммуноглобулина, вводимого по 2,5 мл 2 раза в неделю, 5 инъекций на курс, и солкосерила, назначаемого внутримышечно, ежедневно по 2 мл в течение 10 дней.

Показана эффективность санаторно-курортного лечения [Альбанова В. И., Мордовцев В. Н., 1991] и светолечения.

. Необходимо трудоустройство больных, с исключением механического труда, воздействия высокой температуры, повышенной нагрузки на ноги, а также медико-генетическое консультирование. Вероятность заболевания для детей, больных аутосомно-доминант-ным эпидермолизом, составляет 50 %, повторный риск для детей гетерозиготных родителей (при аутосомно-рецессивном наследовании) — 25 %.

Возможна пренатальная диагностика при «летальном» и рецессивно-наследуемом врожденном дистрофическом эпидермолизе путем электронной микроскопии кожи плода, полученной при фетобиопсии на 18—20-й неделе беременности [Бахарев В. А. и др., 1990; Anton-Lamprecht I., 1981]. С этой же целью необходимо определять активность коллагеназы в культуре фибробластов кожи плода, полученной при фетобиопсии в указанные выше сроки Г Bauer Е. A. et al., 1986].

Установлена возможность пренатальной диагностики буллезного эпидермолиза Аллопо—Сименса путем прямого определения мутации гена VII типа коллагена (COL7A1) [Hornanian A. et al., 19951.

В соответствии с приказом № 117 Министерства здравоохранения РСФСР от 4.07.91 г. «О порядке выдачи медицинского заключения на детей-инвалидов в возрасте до 16 лет», больные, страдающие наследственной пузырчаткой, могут получить инвалидность. Взрослые трудоспособны или являются инвалидами I—III группы в зависимости от формы заболевания, тяжести течения и его осложнений.

АКРОДЕРМАТИТ ЭНТЕРОПАТИЧЕСКИЙ (ACRODERMATITIS ENTEROPATHY CA)

Син.: болезнь Danbolt—Closs

Акродерматит энтеропатический — относительно редкое системное заболевание, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу, развивающееся преимущественно у детей грудного и раннего детского возраста, а иногда и у взрослых вследствие дефицита цинка в организме за счет нарушения его всасывания в кишечнике [Barnes P. М., Moynahan Е. F., 1973]. Заболевание характеризуется везикулобуллезными высыпаниями с преимущественно ак-ральной и периорифициальной локализацией, желудочно-кишечными расстройствами и алопецией.

На акродерматит энтеропатический как на самостоятельное заболевание впервые указал Т. Brandt (1935). Предложили термин и детально описали акродерматит V. Danbolt, К. Closs (1942).

Этиология и патогенез. Причина нарушенного всасывания цинка — отсутствие цинксвязывающего фактора [Evans G. W., Jon-nson P. E., 1976]. Он содержится в грудном молоке. Установлено низкое содержание цинка в плазме, сыворотке, цельной крови, слюне, мышцах, костях больных детей. Цинк играет важную регулирующую роль в организме, и его недостаток вызывает снижение ферментативной активности и синтеза нуклеиновых кислот, нарушение обмена триптофана, угнетение клеточного и гуморального иммунитета. В биоптате слизистой оболочки тощей кишки гистологическими и гистохимическими методами установлено снижение ферментативной активности сукцинатдегидрогеназы и лейцинами-нопептидазы, выраженное изменение в ультраструктуре клеток Панета (энтероцит с ацидофильными гранулами) в виде гомогенизации цитоплазмы, образования гигантских гранул и включений [Braun О. et al., 1977; Baudon J. et al., 1977]. Активность сывороточной щелочной фосфатазы, имеющей в структуре цинк [Ohls-son А., 1981], снижена. На вскрытии гиперплазия островков поджелудочной железы, отсутствие вилочковой железы и зародышевых центров, плазмоцитоз лимфатических узлов и селезенки [Rodin А. Е., Goldman A. S., 1969].

Акродерматит энтеропатический наследуется аутосомно-рецес-сивно [Хамаганова А. В. и др., 1962; Perry Н. О., 1983].

страница 79
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.06.2018)