медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

Кровнородственные браки встречаются в 25 % случаев [Wells В. Т., Winkelmann, 1961]. У родственников больных нередко содержание цинка [Hirsn F. S., 1976] также снижено, хотя этот признак, по мнению К. Weismann, Н. Ноуег (1970), недостаточен для выявления гетерозигот. Обнаружена связь заболевания с HLA28 | Amer М. et al., 1989|.

Низкий уровень цинка может развиться при недостатке его в пищевых продуктах, длительном парентеральном питании, воспалительных заболеваниях желудочно-кишечного тракта, алкогольном циррозе IWeismann К. et al., 1980].

Самоизлечившийся вариант акродерматита энтеропатического описали N. L. Sharma и соавт. (1988), формирующийся в период грудного вскармливания из-за низкого содержания цинка в молоке матери, что связано с нарушением генетического механизма регуляции концентрации цинка в молоке. Предполагается Х-сцеплен-ное наследование.

Описан больной с несколько повышенным уровнем цинка в сыворотке крови, но с положительным эффектом от лечения цинком |Garretts М., Moloknia М., 1977|.

Клиника. Заболевание может возникнуть как в первые дни жизни, так и в 1,5—2 года, а в отдельных случаях — у детей старшего возраста и взрослых. Кожные проявления могут развиться одновременно с желудочно-кишечными нарушениями, предшествовать им или же возникать позже. Иногда расстройства желудочно-кишечного тракта могут быть слабовыраженными [Portnov P., Marsden С. W., 19611 или же они проявляются только в первые годы заболевания [Чистякова И. А., Теплюк Н. П., 1987|.

На коже появляются эритематозно-отечные очаги с пузырьками, пузырями и гнойничками с излюбленной локализацией вокруг естественных отверстий, на кистях и стопах, в области ягодиц, промежности, на половых органах, в паховых складках (рис. 77). Высыпания располагаются обычно симметрично, с резкими границами и неправильными очертаниями, на кистях и стопах часто в виде паронихий, распространяясь затем на коленные и локтевые суставы. Нередко элементы сливаются в обширные очаги поражения с мокнутием, серозно-гнойными корками, напоминая клиническую картину экземы, псориаза, буллезного эпидермолиза, кан-дидоза. В складках могут развиваться вегетации |Ким Е. С, Ша-хобиддинов Т. Г., 1983J. В неактивной фазе в очагах поражения значительное шелушение. Иногда гиперкератотические бляшки напоминают невоидные образования [Perry Н. О., 19831. Слизистые оболочки часто поражаются в виде хейлита, стоматита, конъюнктивита, блефарита с фотофобией, глоссита, вульвита. Возможны эктропион верхних и нижних век, замедленное развитие зубов. Одним из характерных признаков этого заболевания является нарушение роста волос головы, бровей, ресниц в виде истончения, поредения и выпадения, вплоть до тотального. Ногти продольно и поперечно исчерченны, онихолизис.

У отдельных больных психические расстройства.

Важный симптом энтеропатического акродерматита — желудочно-кишечные расстройства; потеря аппетита, вздутие живота, частый жидкий стул со слизью, непереваренной пищей и неприятным запахом. Ухудшается общее состояние больных, появляется

возникают вследствие травматического воздействия, воспалительные изменения вторичны, диарея отсутствует.

Детская экзема характеризуется микровезикуляцией, интенсивным зудом. Отсутствуют пузыри, диарея и алопеция.

Псориаз имеет иную излюбленную локализацию, редко развивается в грудном возрасте, не сопровождается диареей, алопецией, буллезные реакции отсутствуют, редко поражаются слизистые оболочки, псориатические феномены положительны.

Лечение. Назначают окись цинка по 0,03—0,15 г в сутки в зависимости от возраста. При тяжелом течении и малой эффективности дозы могут быть увеличены. Положительный эффект оказывает энтеросептол [Фандеев Л. И., Сердюкова Г. И., 1961; Dil-laha С. G. et al., 1953], но из-за его высокой токсичности применяют редко. При клиническом выздоровлении дозу цинка снижают до поддерживающей, которая индивидуальна и может быть очень низкой, равной 8 мг [Рукавишникова В. М., Вольнягина Л. В., 1981]. Длительность применения поддерживающей дозы определяется конкретным случаем. Есть сведения, что до периода полового созревания лечение не прекращают [Epstein S., 1960], так как несвоевременная отмена препарата служит причиной быстрого рецидива. На снижение содержания цинка могут указывать такие симптомы, как сухость кожи, шелушащиеся очаги, напоминающие себореиды, акнеиформные высыпания. S. Hirsh и соавт. (1976) считают, что перед обострением цвет волос меняется, они становятся рыжими и выпадают.

При лечении препаратами цинка следует определять его концентрацию в крови, особенно при беременности, из-за возможного развития интоксикации [Perry Н. О., 1983]. Оральные контрацептивы также снижают уровень цинка [Jackson М. J., 1977], что необходимо такж для проведения поддерживающей терапии. При употреблении в пищу продуктов, содержащих большое количество цинка (мясо, рыба, яйца, молоко), можно уменьшить дозу цинка. Одновременно с цинком обязательно рекомендуют препараты меди, учитывая отрицательное воздействие цинка на метаболизм этого микроэлемента [Weismann К. et al., 1979]. Для коррекции иммунных нарушений, восприимчивости больных к инфекциям применяют иммуноактивные препараты. Эффективны также лекарственные средства, улучшающие функцию поджелудочной железы: панкреатин, панзинорм, панкурмен.

К препаратам, поддерживающим уровень цинка в организме, относятся центрум, нутривал, содержащие комплексы витаминов группы В, А, С, Е, цинк, железо и другие микроэлементы. Их назначают по 1 таблетке 2 раза в день.

Показано медико-генетическое консультирование. Риск рождения второго ребенка у клинически здоровых родителей составляет 25 %. Дети могут быть клинически здоровы, если их отец (или мать) здоров и не является носителем патологического гена, но они унаследуют ген, ответственный за развитие заболевания. Все дети будут больными при браке лиц, страдающих энтеропатическим акродерматитом. В случае брака больного с гетерозиготным носителем одна половина детей будет больна, другая — носителями патологического гена.

ПУЗЫРЧАТКА ХРОНИЧЕСКАЯ ДОБРОКАЧЕСТВЕННАЯ СЕМЕЙНАЯ (PEMPHIGUS CHRONICUS BENIGN US FAMILIAR IS)

Наследственный акантолитический дерматоз, характеризующийся рецидивирующими везикулезными и буллезными высыпаниями, сгруппированно расположенными преимущественно в складках, обостряющимися под влиянием тепла, механической травмы и ультрафиолетовых лучей, часто осложняющимися пио-кокковой и грибковой инфекцией.

Заболевание наследуется аутосомно-доминантно. Примерно 2/з случаев — семейные [Глухенький Б. Т., Куценко Н. С, 1982]. У некоторых родственников D. Crem и соавт. (1967) на месте облучения ультрафиолетовыми лучами при гистологическом исследовании обнаруживали признаки акантолиза, что может быть полезным для выявления скрытых форм [Goitre М. et al., 1984]. Патогенез изучен мало. А. А. Каламкарян и соавт. (1987), W. Thies и соавт. (1972) основное значение придают нарушению клеточной адгезии эпителиоцитов, но при этом не исключают, что первичный дефект лежит в комплексе тонофиламенты — де-смосомы, и приводит к акантолизу при отрыве тонофиламентов от десмосом и исчезновении последних. Y. Ishibashi, A. Kukita (1983) выявили фактор, вызывающий диссоциацию эпидермаль-ных клеток, природа которого не установлена. Сообщалось также о возможном сцеплении с резус-фактором и об ассоциации с HLA-B8.

По данным М, Regnier и соавт. (1990), воспроизведение гистологических признаков в культуре кератиноцитов, культивируемых более 3 нед, свидетельствует о локализации первичного эффекта мутации в самих кератиноцитах.

Клинически обнаруживают множественные пузырьки или небольшие пузыри, быстро вскрывающиеся и образующие при слиянии очаги поражения с мокнущей поверхностью, извилистыми эрозиями — трещинами, между которыми имеются вегетации в виде низких гребешков, окаймленные отечным фликтенулезным венчиком, растущим по периферии. Вблизи может быть положителен симптом" Никольского. Со дна эрозий выявляют акантоли-тические клетки. Сыпь может располагаться на любом участке кожного покрова. Излюбленная локализация — шея, подмышечные и паховые складки, область пупка, под молочными железами. W. С. Н. Marsch, G. Stuttgen (1978) описали генерализованные проявления. R. Heinze (1979) изредка наблюдал высыпания на слизистых оболочках. Возможны атипичные проявления: гиперке-ратозо-веррукозные, папуло-везикулезные, папуло-пустулезные, бляшечные очаги, напоминающие нейродермит или псориаз, а также с изолированным поражением половых органов [Ebron S. et al., 1984], перианальной [Rabinovitz A., Patel V., 1982], пахово-бед-ренных областей |Schiazza L. et al., 1983], в виде линейного акан-толитического дерматоза [Vakilzade R. F., Kolde G., 1985].

Заболевание обычно развивается после пубертатного периода, протекает хронически, ухудшается в летнее время, обостряется бактериальной и дрожжевой инфекцией. На ладонях иногда наблюдаются изолированные роговые папулы. S. Reitamo и соавт. (1989) указывают на повышенный риск развития сенсибилизации к различным соединениям, в том числе применяемым для наружного лечения, таким, как неомицина сульфат, бацитрацин, гидрокортизона-17-бутират, бетаметазона-17-валерат. С возрастом у большинства больных отмечается улучшение. Общее состояние обычно не изменяется, если не развивается генерализованной инфекции, бактериальной или вирусной, в том числе по типу ва-риалиформной экземы [Торре F. et al., 1990]. Прогноз в отношении выздоровления неопределенный, для жизни — благоприятный, если процесс не осложняется развитием кожного рака. При медико-генетическом консультировании полезно использовать провокационный фото-тест, так как у носителей гена на месте облучения на полутонких срезах и электронно-микроскопически выявляют пре- и акантолитические изменения [Linse R., Richard G., 1991].

(Подробно см. том 2, главу «Пузырные дерматозы».)

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НОВООБРАЗОВАНИЯ КОЖИ И ОПУХОЛЕВЫЕ СИНДРОМЫ

Известно несколько десятков наследственных опухолей кожи и синдромов с повышенным риском развития злокачественных опухолей. Часть из них (множественные кератоакантомы, множественные трихоэпителиомы, синдром Пейтца — Егерса — Турена, нейрофиброматоз, синдром невоидной базально-клеточной эпителиомы и др.) изложена выше (см. главу 7 «Опухоли кожи» и главу 8 «Генодерматозы» тома 3 разделы по наследственным дисхромиям и дистрофиям, нейрокутанным наследственным заболеваниям). Так как у многих больных новообразования на коже появляются раньше висцеральных опухолей, их раннее распознавание имеет большое прогностическое значение.

СИНДРОМ МЮИР—ТОРРЕ (SYNDROMUS MUIR—TORRE)

Описан Е. G. Muir и соавт. (1967) и D. Torre (1968).

Редкое заболевание, характеризующееся сочетанием кожных опухолей, преимущественно сальных желез, и множественных новообразований внутренних органов с низкой степенью злокачественности.

Этиология и патогенез. В большинстве случаев синдром имеет семейный характер, предполагается аутосомно-доминантное наследование с вариабельной экспрессивностью [Lynch Н. Т. et al., 1985].

Клиника. Кожные опухоли множественны, возникают преимущественно на лице, волосистой части головы и туловище. Самыми частыми из них являются новообразования сальных желез, которые рассматриваются как маркер этого синдрома [Schwartz R. А., 1988]. Е. G. Muir и соавт. (1967) описали множественные кератоакантомы и аденомы сальных желез, которые располагались на лице, сочетались с первичным раком толстого кишечника, двенадцатиперстной кишки и гортани; D. Torre (1968) — более 100 опухолей, гистологически оказавшихся аденомами и раком сальных желез, ба-залиомами с сальножелезистой дифференцировкой, которые имелись на лице, волосистой части головы и туловище у пациента, страдавшего первичным раком и полипами кишечника. Лишь в редких случаях обнаруживают солитарные аденомы сальных желез [Sciallis G. F., Winkelmann R. К., 1974]. Кожные опухоли чаще предшествовали развитию рака внутренних органов, но примерно в половине случаев появлялись позже [Lambert W. G., 1984]. Возможна диссоциация признаков среди членов семьи, как в

страница 80
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.09.2018)