медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

отношении кожных опухолей и рака внутренних органов, так и типа новообразований кожи [Fathizaden A. et al., 1982]. Размер опухолей небольшой (обычно не более 1 см), но описаны и крупные опухоли, превышающие 5 см в диаметре [Stone М. S. et al., 1986]. У большинства больных они множественные. Наиболее частой локализацией опухоли, по сводным данным, является желудочно-кишечный тракт, особенно толстый кишечник, далее следует мочевой пузырь и почки, эндометрий, гортань, вульва, яичники, легкие. Нередко у одного больного выявляются первичные опухоли различных органов [по сообщению W. Н. С. Burgdorf и W.-J. Worret (1988) до 9]. Изредка встречается и рак сальных желез. Продолжительность жизни больных больше, чем у больных с аналогичной локализацией без синдрома Мюир—Торре.

Гистопатология. Изменения зависят от типа опухоли. Чаще выявляют структуры с сальножелезистой дифференцировкой: гиперплазию сальных желез, аденомы, рак, базалиому [Leonard D. D., Deaton W. R., 1974; Housholder M. S., Zeligman J., 1980]. У многих больных обнаруживают кератоакантомы, изолированные или в сочетании с опухолями сальных желез.

Диагноз основывается на сочетании кожных новообразований и опухолей внутренних органов.

Дифференциальный диагноз следует проводить с ненаследственными опухолями кожи и ее придатков.

Лечение не разработано. Имеются данные о положительном эффекте изотретиноина в отношении опухолей кожи [Spielvo-gel R. L. et at., 1985]. Необходимо медико-генетическое консультирование, обследование у онколога членов семей, имеющих одиночные или множественные новообразования сальных желез, а также ограничение воздействия канцерогенных факторов.

БОЛЕЗНЬ КАУДЕН (COWDEN SYNDROMUS)

Син.: синдром множественных гамартом.

Описана К. М. Lloyd и М. Dennis (1963).

Заболевание представляет собой комбинацию кожных новообразований, по преимуществу трихолеммом и фиброзных гамартом внутренних органов, в первую очередь молочных, щитовидной желез и желудочно-кишечного тракта. Характеризуется высокой частотой рака, в основном молочных желез.

Этиология и патогенез. Заболевание наследуется аутосомно-доминантно [Weary P. Е. et al., 1972]. Причина неизвестна. Обнаружен дефект естественной киллерной активности [Starink Т. М. et al., 1986].

Клиника. Из кожных изменений самыми частыми являются многочисленные, преимущественно центрофациальные, веррукоз-ные трихолеммомы и множественные фибромы акральной локализации. Наблюдаются папилломатоз губ, веррукозная гиперплазия десен, складчатый язык [Grattan Е. Н., Hamburger J., 1987] (см. также с. 5 тома 3).

Возможны изменения, напоминающие таковые при веррукоз-ном акрокератозе Hopf, липомы, лимфангиомы, гемангиомы, гипоплазия челюстей, мягкого неба и языка, высокое небо, микро-стомия, а также папилломатоз пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки [Nuss D. D. et al., 1978]. По данным В. S. Allen и соавт. (1980), чаще всего раковым процессом поражаются молочные и щитовидная железы, затем желудочно-кишечный тракт, мочеполовые органы, костная и центральная нервная система. Наиболее высок риск ранней злокачественной трансформации фиброкистозной гиперплазии молочных желез [Walton В. J. et al., 1986]. Из опухолей нервной системы наблюдаются невриномы, менингиомы. Могут быть нарушения координации, тремор, положительная проба Ромберга, апраксия, нарушения ЭЭГ, потеря слуха [Tyresson Н. N., Doyle J., 1981], иммунодефицит [Ruschek P. J. et al., 1981]. Могут встречаться другие кожные опухоли, такие, как базалиомы, плоскоклеточный рак, меланома [Е 1st on D. М. et al., 1986].

Лечение. Опухоли могут быть удалены лучами лазера или электрокоагуляцией. Важна ранняя диагностика трихолеммом кожи как основного маркера повышенного риска развития рака молочной железы.

СИНДРОМ ГАРДНЕРА (GARDNER SYNDROMUS)

Заболевание впервые описано J. Devis и G. Bussi (1912), подробно охарактеризовано Е. J. Gardner (1951).

Аутосомно-доминантно наследуемый синдром, характеризующийся предраковым интестинальным полипозом, эпидермоидными и сальножелезистыми кистами, фиброзными опухолями, остеомами, гиперостозами.

Этиология и патогенез. Симптоматика объясняется плейо-тропным эффектом гена.

Клиника. Наиболее частыми кожными проявлениями синдрома являются эпидермоидные и сальножелезистые кисты, которые обычно развиваются задолго до полипоза толстого кишечника [Burgdorf W. С. Н., 1984], тем самым облегчая раннее распознавание предракового заболевания кишечника. Они существуют с рождения или появляются в раннем детстве, нарастая в количестве до 20-летнего возраста. Излюбленная локализация — лицо. Нередко встречаются фибромы, фибросаркомы, а также десмоидные опухоли, особенно на месте травм, хирургического вмешательства. Из других опухолей кожи могут обнаруживаться трихоэпителиомы, лейомиомы, кератоакантомы, липомы [Magid D. et al., 1984]. Больных с множественными фиброзными опухолями или пило-матриксомами рекомендуется обследовать для исключения синдрома Гарднера.

Примерно у половины больных выявляются костные изменения, главным образом черепа и лицевого скелета (остеомы, ги-перостозы), которые развиваются в первой декаде жизни и имеют доброкачественное течение [Peters P. Е. et al., 1982; Takeda Y., Ь987].

В прогностическом отношении наиболее важной составной частью синдрома является диффузный предраковый аденоматоз-ный полипоз толстого кишечника, развивающийся у большинства больных после 10 лет. Полипы могут обнаруживаться и в верхних отделах желудочно-кишечного тракта, включая пищевод [Beitler М. et al., 1986]. У подавляющего большинства больных (почти у 60 % больных) процесс завершается перерождением в аденокарциному к 40 годам [Golitz L., 1980].

Повышен риск развития и других опухолей — щитовидной железы, яичников, надпочечников, печени, меланомы [Krush A. J. et al., 1988]. Описаны также поликистоз легких, скротальный язык, липоматозный невус, гипоспадия [Torok L. et al., 1990]. Е. L. Traboulsi и соавт. (1987) указывают на диагностическую значимость пигментных нарушений глазного дна.

Диагноз ставится на сочетании рано развившихся новообразований кожи, преимущественно в виде эпидермальных и сально-железистых кист и интестинального полипоза.

Дифференциальный диагноз следует проводить с другими опухолевыми синдромами, при которых поражаются кожа и кишечник (болезнь Кауден; синдромы Пейтца — Егерса — Турена, Кронкай-та — Канады, Мюир — Торре).

Лечение заключается в раннем профилактическом удалении полипоза толстого кишечника. Необходимо систематическое инструментальное исследование желудочно-кишечного тракта, так как опухоль может развиваться в любом участке этой системы.

СЕБОЦИСТ0МАТОЗ (SEBOCYSTOMATOSIS)

Син.: наследственные саль но железистые кисты, стеатоцистоматоз.

Описан P. L. Bosellini (1893) и J. J. Pringle (1849), название предложил Н. Giinther (1917).

Этиология и патогенез. Себоцистоматоз представляет собой множественные кисты сальных желез. Часты семейные случаи. Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Рассматривается как вариант невоидных кистозных опухолей [Braun-Falco О. et al., 1992J. Предполагается и ретенционное их происхождение. Могут быть солитарные элементы (steatocystoma simplex), не наследуемые [Brownstein М. Н., 19821.

Клиника. Имеются множественные опухолевидные образования, величиной от нескольких миллиметров до 2 см и более, в той или иной мере возвышающиеся над уровнем кожи. Более поверхностные могут иметь желтоватую окраску, но обычно цвет кожи не изменен. Они располагаются на любом участке кожного покрова, но наиболее часто — на волосистой части головы, лице, туловище, особенно в области грудины, в подмышечных впадинах, на мошонке, бедрах. Элементов может быть несколько сотен. Локализация кистозных образований у мужчин и женщин различная: у мужчин — лицо и спина, у женщин — подмышечные и паховые складки. При прокалывании кист появляется салообразная масса, иногда содержащая эмбриональные волосы [Contreras М. А., Costello М. J., 1957]. При большом количестве крупных кист на лице, особенно в области лба, возможно сходство с fades leonina.

Обычно заболевание развивается в подростковом или юношеском возрасте, но может быть с рождения или появляться вскоре после него. Мальчики и девочки болеют одинаково часто, хотя и имеются данные об андротропии. Раз появившись, существует всю жизнь. Некоторые кисты могут воспаляться, после заживления остается рубец. При этом наблюдают большое сходство с acne conglobata, а в редких случаях — развитие базально-клеточной эпителиомы. Может сочетаться с пахионихией, наследственным гипотрихозом, фолликулярным и ладонно-подошвенным кератозом, ихтиозом, себореей, акне, дистрофиями зубов, ногтей, гипергидрозом, белыми угрями, веррукозным акрокератозом Гопфа, гипертрофическим красным плоским лишаем.

Гистопатология. Обнаруживают кисты сальных желез, стенки которых состоят из нескольких слоев эпителиальных клеток [Hashimoto К. et al., 1964]. Характерно наличие уплощенных долек сальных желез [Oyal Н., Nikolowski W., 1957]. Иногда встречаются структуры, напоминающие волосы [Kligman А. М., Kirschbaum J. D., 1964].

Лечение* Наиболее крупные элементы удаляют хирургически, коагуляцией. На ранней стадии тормозящий эффект может быть достигнут назначением изотретиноина.

ДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ НЕВУС (NAEVUS DYSPLASTICUS)

Син.: В—К mole синдром; диспластических невусов синдром; атипичных невусов синдром.

Дис пластический невус представляет собой атипичный мела но-цитарный невус с высоким риском развития меланомы.

Этиология и патогенез. Причина развития невусов неизвестна. Возможную роль в их индукции играют ультрафиолетовые лучи. Описано внезапное появление множества атипичных невусов у больных, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (Duvic М. et al., 1989]. В отличие от обычных пигментных невусов, встречающихся у большинства людей, диспластические выявляют у 1,8—7 % взрослых [Crutcher W. A., Sagebial R. W., 1984] и не менее чем у 30 % больных со спорадической меланомой кожи — один или несколько атипичных невусов [Rhodes A. R. et al., 1980; Carre С. et al., 1989]. Чаще, чем в обычной популяции, спорадические диспластические невусы наблюдаются и у лиц с повышенным риском меланомы [Rabhari Н., Mehregan А. Н., 1981]. В случаях же семейной меланомы диспластические невусы имеются почти у 90 % больных и 40 % здоровых родственников [Green М. Н., Fraumeni J. F., 1979].

Предполагается аутосомно-доминантное [Bale S. J. et al., 1986] или мультифакториальное [Ситникова Т. Н., 1988] наследование семейных диспластических невусов.

Клиника. Диспластический невус напоминает обычные пигментные невусы, отличаясь более крупным размером (в среднем 5—12 мм), неправильными, нередко причудливыми, звездчатыми очертаниями, неравномерной окраской, варьирующей от светло-коричневой до черной. Диспластические невусы плоские или слегка возвышаются над уровнем кожи, некоторые имеют неровную поверхность. Количество их различно; от единичных до 100 и более, рассеянных по всему кожному покрову, с предпочтительной локализацией на верхней половине туловища.

Возникают атипичные невусы обычно у подростков или взрослых молодого возраста.

Риск развития меланомы тем выше, чем больше диспластических невусов. Он повышается у лиц со светочувствительной кожей [Kopf A. W. et al., 1988], а также у людей, имеющих признаки иммунодефицита [Gubta S., Imam А., 1987]. Полагают, что в случаях семейных невусов риск развития меланомы кожи составляет 100 % при дожитии до 76 лет. Часто меланомы множественны. Возможно развитие меланомы не только в зоне дис пластического невуса, но и de novo.

Гистопатология. Обнаруживают пограничные или смешанные пигментные невусы с признаками атипии части меланоцитов, расположенных изолированно или небольшими гнездами в зоне дермо-эпидермальной границы или в сосочковом слое дермы ]Clark W. Н. et al., 1978; Mehregan А. Н., 1988; Sigg С. et al., 19891.

Диагноз ставят на основании характерной клинической картины и обнаружения при гистологическом исследовании атипичных меланоцитов.

Дифференциальный диагноз проводят с лент

страница 81
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(20.01.2018)