медицинский каталог




Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3

Автор Ю.К.Скрипкин (ред.)

нефротическим синдромом, так и без него; иногда он завершается волчаночным нефросклег розом. Может быть латентный (неактивный) нефрит с незначительными изменениями мочи, без выраженного повышения давления крови и почечной недостаточности. Течение обычно хроническое, в клинической картине доминируют общие симптомы: лихорадка, поражение суставов, кожи и др.

Считается, что патология почек в той или иной степени наблюдается у каждого больного системной красной волчанкой на каком-либо этапе болезни, как и поражение сердечно-сосудистой системы. Наиболее часто встречаются васкулиты, причем изменения стенок сосудов обнаруживают при гистологическом исследовании даже при отсутствии клинических симптомов. У 14—18 % больных [Тареев Е. М., 1965; Dubois Е., 1966] развивается синдром Рейно, у некоторых больных на несколько лет раньше, чем другая симптоматика. Если заболевание начинается с синдрома Рейно, прогноз особенно неблагоприятен (Насонова В. А. и др., 1984; Балабан С. Я., Еров Н. К., 1986]. В процесс вовлекаются все отделы сердца, чаще возникают миокардит, перикардит, реже эндокардит (синдром Либмана— Сакса).

Легочная патология в виде пневмонии, плеврита и вторичных неспецифических процессов отмечается у 30—50 % больных системной красной волчанкой. Среди поражений пищеварительного тракта волчаночный абдоминальный синдром и сосудистые или паренхиматозные поражения органов пищеварения встречаются реже, чем диспепсические расстройства, обусловленные рефлекторно при нейролюпусе или люпус-нефрите, медикаментами (стероидные язвы, дисбактериоз и др.) и сопутствующими заболеваниями органов пищеварения.

Функциональная патология печени выявляется почти у каждого больного, клинические же проявления люпозного гепатита — значительно реже. Кроме специфического паренхиматозного гепатита, увеличение печени может зависеть от развития вол-чаночных васкулитов, сердечной недостаточности или гепатолие-нального синдрома, нередко наблюдаемого в сочетании с лимфа-денопатией.

Нейролюпус — один из наиболее тяжелых вариантов заболевания. Могут наблюдаться полиневрит и миелорадикулонев-рит, энцефалит, миелит или энцефаломиелорадикулит, острый церебральный отек и серозный лептоменингит, эпилептиформные припадки, субарах ноидальные кровоизлияния и невротические реакции [Михеев В. В., 1971].

Изменения эндокринной системы при системной красной волчанке аналогичны таковым при кожных формах, но выражены более значительно. При тяжелом течении гипертироз и гиперэстрогения сменяются гипофункцией щитовидной и половых желез.

Гематологические изменения проявляются лейкопенией при лейкобластической и плазмоклеточной реакции костного мозга, тромбоцитопенией, лимфопенией, угнетением моноцитарной системы, гемолитической анемией, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, повышенной СОЭ. Их степень коррелирует с остротой и тяжестью процесса.

Развиваются диспротеинемии, характеризующиеся не только количественными сдвигами белковой формулы (абсолютная гипо-альбуминемия, а_>- и у-гиперглобулинемия), часто сочетающимися с изменениями белково-углеводных и липопротеидных комплексов, с дисбалансом свободных аминокислот, но и качественным нарушением синтеза белков, наличием парапротеинемий.

Выражением глубокого нарушения белкового обмена являются гетерогенная гипергаммаглобулинемия, наличие LE-фактора, крио-глобулинов.

Криоглобулины состоят в основном из IgG, в меньшей мере из IgM, IgA [Erhardt С. С. et al., 19841 и рассматриваются как растворимые иммунные комплексы, состоящие из антител и антиантител [Иоффе В. И., 1979J. Установлена диагностическая ценность при отсутствии антинуклеарных антител IGlaudy A. L. et al., 19801, а также возможность появления за много лет до клинических признаков системной красной волчанки (Shoenfeld Y., 1978; Perek J. et al., 19841.

Клиническое течение заболевания во многом определяется физиологическими особенностями организма, в том числе возрастными и половыми.

У детей превалирует системная форма красной волчанки. Процент детей, страдающих различными формами эритематоза, составляет 4,2 от общего числа больных всех возрастов [Главинская Т. А., 19681. Среди больных системной красной волчанкой на долю детей приходится 10 % [Исаева Л. А., 19671. Красная волчанка встречается и у новорожденных вследствие плацентарной передачи LE-фактора. R. М. Watson и соавт. (1984) собрали к 1984 г. описания 100 случаев красной волчанки у новорожденных. Клинически она характеризуется преходящей эритематозной сыпью на коже, фотосенсибилизацией, непостоянными признаками системности, гематологическими нарушениями, частичной или полной блокадой сердца.

Кожные проявления эритематоза у детей отличаются большей отечностью в очагах, менее выраженной тенденцией к образованию гиперкератоза и атрофии. Из клинических вариантов преобладает центробежная эритема. Процесс отличается большей агрессивностью, чем у взрослых, что проявляется в относительном преобладании системной и диссеминированной форм заболевания, более частой трансформации кожной формы в системную, более раннем появлении и остром течении висцеропатий, в частности люпус-нефрита, полисерозита, кардита, более частых функциональных сдвигах в деятельности нейроэндокринной системы, нарушениях метаболизма. Кожная сыпь при системном варианте эритематоза у детей отличается выраженным геморрагическим компонентом; часты васкулиты. В. А. Насонова, О. М. Фоломеева (1969), Т. И. Голодаева, С. Ф. Ефимова (1971), М. Г. Гулбис (1973), В. И. Карташева (1983), Л. А. Исаева и соавт. (1991) отмечают тяжелый прогноз у детей. В. Leveque (1970) указывал на то, что смерть у 50 % детей, больных системной красной волчанкой, наступает на протяжении первых 2 лет заболевания.

У лиц пожилого возраста красная волчанка возникает редко (приблизительно у 2,5 % больных). Для этой группы больных характерны преобладание дискоидной формы, более доброкачественное течение системного варианта без выраженной недостаточности почек, тяжелых поражений нервной системы [Балабан С. Я., Петрова В. И., 1985; Ballou S. P. et al., 1982; Catoggio L. J. et al., 1984; Maldykowa et al., 1985].

В течении системной красной волчанки у женщин и мужчин существенных различий не наблюдается [Inman R. D. et al., 1982; Miller M. H. et al., 1983]. Однако есть мнение о большей тяжести люпус-нефрита у мужчин [Тареева И. Е., Янушкевич Т. Н., 1985].

Гистопатология при красной волчанке характеризуется одновременным наличием признаков дезорганизации коллагена и основного вещества соединительной ткани, отражающих различные стадии этого процесса: мукоидное набухание, фибриноидные изменения вплоть до некроза, гиалиноз и склероз. А. И. Струков, А. Г. Бегларян (1963) подчеркивают, что «пусковым механизмом начала дезорганизации межуточного основного вещества и коллагена является грубое нарушение обмена дезоксирибонуклеиновой кислоты».

Морфологические изменения обнаруживают в эпидермисе и дерме. W. F. Lever (1961) считает главными из них следующие: в эпидермисе — гиперкератоз, преимущественно в устьях фолликулов с роговыми пробками, атрофию мальпигиева слоя, вакуольную дистрофию базальных клеток; в дерме — очаговый, преимущественно лимфоцитарный инфильтрат, с тенденцией к расположению его вокруг придатков кожи, базофильную дегенерацию коллагена.

Гистологические признаки изменяются в соответствии с клиническими стадиями эритематоза. В стадии эритемы наблюдаются расширение кровеносных и лимфатических сосудов, отек сосочко-вого слоя, который может приводить к образованию щелей между эпидермисом и дермой, набухание волокнистых структур, отечность эпидермиса и вакуолизация клеток базального и шиповатого слоев.

В гиперкератозно-инфильтративной стадии выявляют очаговый, главным образом лимфоцитарный инфильтрат, располагающийся не только вокруг сосудов, но и вокруг фолликулов, потовых и сальных желез; разрушение волокнистых структур в зоне инфильтратов, набухание и гомогенизацию коллагеновых волокон в со-сочковом слое, атрофию фолликулов и сальных желез, отечность и вакуольную дистрофию базальных клеток, неравномерный акантоз, более выраженный, чем в стадии эритемы, гиперкератоз с роговыми пробками в фолликулах.

В атрофической стадии видна атрофия эпидермиса с истончением его до 2—3 рядов клеток. Волосяные фолликулы и сальные железы отсутствуют.

Гистологические изменения при различных формах болезни сходны [Lever W. F., 1961], не найдено достоверной разницы в содержании Т-лимфоцитов и мононуклеарных фагоцитов в кожном инфильтрате при дискоидной и системной красной волчанке [Kontinen Y. Т., 19811.

В. В. Делекторский и соавт. (1985) при электронно-микроскопических исследованиях выявили при дискоидной, диссеминиро-ванной и системной формах заболевания «коллаген эмбрионального типа», необычные коллагеновые фибриллы («зебровид-ные тельца»), резкое уменьшение количества эластических волокон.

В. А. Рахманов, О. Л. Иванов (1962) обнаружили гистохимические изменения коллагеновых пучков в клинически не пораженной коже при дискоидной форме эритематоза.

В области дермо-эпидермального соединения в очагах поражения, а при системной красной волчанке и в непораженной коже выявляют фиксацию IgG и комплемента [Серов В. В. и др., 1971; Tuffanelli D., 1969]. Е. М. Tan, Н. G. Kinkel (1966) обратили внимание на различный характер фиксации IgG: в виде непрерывной полосы; крупными отдельными глыбками, напоминающими гематоксилиновые тельца; и в ядрах клеток эпидермиса, потовых желез, периваскулярных инфильтратов.

Диагноз дискоидной и диссеми нироваиной красной волчанки основывается на таких признаках, как эритема, фолликулярный гиперкератоз и атрофия. Вспомогательное значение имеют указания на повышенную фоточувствительность, провоцирующие факторы (инсоляция, УФО, отморожение, травма), а также лабораторные данные (анемия, лейкопения, лимфопения, высокая СОЭ, гипергаммаглобулинемия, гипергаптоглобинемия, наличие антиядерных антител и LE-клеток). В трудных случаях большую помощь оказывает гистологическое и особенно иммуноморфологиче-ское исследование.

В целях верификации диагноза системной красной волчанки подкомитет Американской ревматологической ассоциации предложил в 1971 г. критерии, пересмотренные и дополненные иммуно-серологическими тестами в 1982 г.

Е. М. Tan и соавт. (1982) приводят следующие 11 критериев: эритема на щеках; дискоидная эритема; фотосенсибилизация; изъязвления полости рта; артриты; серозиты; почечная патология (стойкая протеинурия более 0,5 и/оо в сутки, цилиндрурия); неврологическая патология (припадки или психоз, не вызванные лекарствами или известными расстройствами обмена, например уремией, кетоацидозом или минеральными отклонениями); гематологические изменения (гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, или лейкопения — менее 4000/мм3 по 2 анализам либо более, или лимфопения — менее 1500/мм* по 2 анализам либо более, или тромбоцитопения —менее 100 000/мм3), не обусловленные лекарствами; иммунная патология (наличие LE-клеток или антител против нативной ДНК в аномальных титрах или против Sm ядерного антигена, или лож неположительные серологические реакции на сифилис не менее 6 мес при отрицательной РИТ или РИФ); антиядерные антитела (аномальный титр в любой период, обнаруженные иммунофлюоресценцией, при отсутствии лекарств, способных вызывать «лекарственный волчаночный синдром»).

Диагноз считается достоверным при наличии у больного не менее 4 критериев.

При характеристике процесса следует учитывать его активность, что важно прежде всего для назначения терапии. В. А. Насонова (1979) предлагает следующую градацию активности течения красной волчанки.

Клинические и лабораторные критерии активности течения красной волчанки

Системной красной волчанке свойственна триада Хазерика, включающая: 1) наличие гематоксилиновых телец Гросса; 2) феномен «розетки», которая формируется скоплением нейтрофилов вокруг тельца Гросса; 3) образование LE-клеток путем фагоцитоза нейтрофилом (реже моноцитом или эозинофилом) гомогенной ядерной массы. При этом фагоцитировавшая клетка увеличивается, ее ядро

страница 9
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83

Скачать книгу "Кожные и венерические болезни. Руководство для врачей. Том 3" (4.98Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(24.04.2018)