медицинский каталог




Неоперативная гинекология. Книга 1

Автор В.П.Сметник, Л.Г.Тумилович

оснащенных соответствующим оборудованием и имеющих квалифицированных специалистов. ППР — весьма редкая патология, и концентрация таких детей в крупных стационарах соответствующего профиля трудности не представляет.

3.1.2. Гетеросексуальное преждевременное половое развитие

Гетеросексуальным ППР называют появление признаков полового созревания противоположного (мужского) пола у девочек в первом десятилетии жизнн. Наиболее частой клинической формой гетеросексуального ППР является патология, получившая название «адреногенитальный синдром» (АГС), который известен среди клиницистов как врожденная гиперплазия надпочечников, ложный женский гермафродитизм или преждевременное половое созревание девочек по гетеросексуальному типу.

Систематическое изучение АГС у женщин началось в 60-х годах одновременно с углубленным изучением функции надпочечников. Большой вклад в эти исследования внесли М.А.Жуковский (1982), A. Croltman (1969) и L.Wil-kins (1963).

Онтогенез, структура и функция надпочечников. Надпочечники относятся к числу важнейших эндокринных желез, без которых жизнь невозможна и функция которых заключается в поддержании гомеостаза. Масса надпочечников составляет 10 г, длина 4,5 см, ширина 0,6 см; правый надпочечник имеет треугольную форму, левый — форму полумесяца. Гистологическое строение надпочечников характеризуется наличием фиброзной капсулы и клеточных зон: верхней — клубочковой» промежуточной — пучковой и нижней — сетчатой. Под ними расположен мозговой слой надпочечников, представляющий собой эндокринную ткань, секретиру-ющую катехоламины (адреналин, норадреналин), не имеющие прямого отношения к функции репродуктивной системы. По существующим представлениям, синтез стероидов в коре надпочечников происходит таким образом, что в клубочковой зоне обрадуются минералокортикоиды (кортикостерон и дезокенкортикостерон), в пучковой зоне — глюкокортикоиды (основной у человека—кортизол), в сетчатой зоне образуются половые стероиды — андрогены и в незначительном количестве эстрогены. Функция коры надпочечников, как и гонад, регулируется по принципу обратной связи. Уровень кортизола оказывает регулирующее влияние на выделение адренокортикотропного гормона (АКТГ) из передней доли гипофиза: повышение уровня кортизола тормозит, снижение — стимулирует выделение АКТГ. Синтез АКТГ в гипофизе регулируется, как и синтез гонадотропинов, рилизинг-гормоном гипоталамуса — кортиколиберином.

Так же как половые железы, кора надпочечников является гормонально-активным органом еще во внутриутробиом периоде. У эмбриона 5—6 недель происходит закладка коры надпочечников из складки мезодермы (эпителиальная ткань) вблизи краниального полюса мезонефроса. При длине эмбриона 12 мм кора надпочечников четко выражена; мозговой слой надпочечников появляется при длине эмбриона 18 мм, у которого клетки образуются из той же ткани, что и нервные ганглии. Кора надпочечников плода состоит в основном из сетчатой зоны, в которой сиитезируются половые стероиды; в период внутриутробной жизии эта зона носит название плодовой. К 12-й неделе развития плода размер надпочечников плода больше, почки, к 24-й неделе — в 2 раза меньше, при рождении — в 3 раза меньше почки. Сразу после рождения ребенка размеры надпочечников значительно уменьшаются за счет кровоизлияния в ткань фетальной зоны. У взрослого человека масса надпочечников в 28 раз меньше почки (рис. 3.27).

"•Р*- Рот

Рис. 3.27. Соотношение коркового и мозгового слоев надпочечников в антенатальном периоде, в периоде детства и полового созревания. На оси ординат — объем надпочечников (мкг), на оси ординат--периоды развития (антенатальный — в лунных месяцах, первый год жизни — в календарных месяцах, далее — годы).

В период внутриутробной жизии фетальная зона коры надпочечников является частью фето плацентарной системы, состоящей из надпочечников плода и матери, печени плода и матери, и играет важнейшую роль в ее функции. В фетальной зоне образуется дегидроэпиандростерои (ДЭА) и дегидроэпиан-дростерона-сульфат (ДЭА-С), которые под влиянием ферментов плаценты превращаются в основной гормон-протектор беременности эстриол. После рождения и прекращения существования фетоплацентарной системы в пло

довой коре надпочечников происходят кровоизлияния и оиа резко уменьшается в размерах. В детском возрасте роль сетчатой зоны коры надпочечников, секретирующей андрогены и эстрогены, незначительна. В физиологических условиях активация синтеза андрогенов происходит в начале препубертатного периода, когда андрогены надпочечников участвуют в «скачке* роста и развитии полового оволосения — так называемый период адренархе. Умеренная активация функции сетчатой зоны наблюдается в постмеиопаузе, во время угасания функции яичников.

Этиология, патогенез. АТС является следствием врожденного дефицита ферментных систем, участвующих в синтезе стероидных гормонов надпочечников. Этот генетический дефект имеет рецессивный путь наследования, носителями дефектного гена могут быть и мужчины, и женщины.

Гнперпродукция анд

страница 44
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116

Скачать книгу "Неоперативная гинекология. Книга 1" (3.75Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(18.08.2018)