медицинский каталог




Неоперативная гинекология. Книга 1

Автор В.П.Сметник, Л.Г.Тумилович

рогенов в коре надпочечников при врожденном АГС является следствием моиогеииой мутации, врожденного генетически обусловленного дефицита ферментной системы С21-гидроксилазы. При этом нарушается синтез кортизола — основного глюкокортикоидиого гормона коры надпочечников, образование которого уменьшается. При этом по принципу обратной связи возрастает образование АХТГ в передней доле гипофиза и усиливается синтез предшественников кортизола, из которых вследствие дефицита энзима образуются андрогены.

Основным субстратом стероидных гормонов в надпочечниках (как и в янчннках) является холестерин, из которого через прегнеиолои образуются 3 основные группы стероидов с различным биологическим действием: 1) ми-нералокортикоиды, регулирующие водный и минеральный обмен (клубочко-вая зона); 2) глюкокортикоиды, участвующие в белковом, жировом, углеводном обмене, обладающие массивным противовоспалительным и тормозящим иммунные реакции действием, играющие ведущую роль в процессах адаптации организма (пучковая зона); 3) гормоны сетчатой зоны — андрогены (сильные — тестостерон, слабые — ДЭА, ДЭА-С, андростендиои) и образующиеся в ней в небольших количествах эстрадиол и эстрон. В физиологических условиях андрогены синтезируются в женском организме в небольших количествах. Упрощенная схема синтеза стероидов в надпочечниках и участвующие в синтезе ферментные системы представлены иа рис. 3.28.

СХЕМА 3

Хоявсяврмн

f

Двэоисмнортииостврои Нортмюсгарои

Альдостарон

Эстравюл

Схема стероидогенеза в коре надпочечников. Стрелкой указаны этапы синтеза, на которых проявляется дефицит энзима:

/ — С21-гидроксилаза; 2— Сц-гидроксилаза; 3 — Зр-ол-дегидрогеназа.

Описано 6 форм дефицита разных ферментных систем. В клинической практике чаще встречаются следующие:

1. АТС с синдромом потерн соли: дефицит 30—ол-дегидрогеназы приводит к резкому уменьшению образования кортизола, вследствие чего развиваются частая рвота, обезвоживание организма и гиперкалиемия с нарушением сердечной деятельности.

2. АТС с гипертензней: дефицит 110-гидроксилазы приводит к накоплению кортикостерона и как следствие к развитию гипертеизии на фоне нарушения водного и электролитного обмена.

3. АТС, простая вирилизирующая форма: дефицит С21 -гидроксилазы вызывает увеличение образования андрогенов и развитие симптомов гиперанд-рогеннн без существенного снижения синтеза кортизола. Эта форма АТС наиболее часта и составляет до 95 % всех случаев врожденного АТС [Q. Ge et al., 1992]. Она не сопровождается соматическими нарушениями развития.

Дефицит С21 -гидроксилазы, несмотря на врожденный характер, может проявляться в различные периоды онтогенеза; в зависимости от этого выделяют врожденную, пубертатную, постпубертатную формы.

Врожденный адреногенитальный синдром. Нарушение функции надпочечников начинается внутриутробно, почти одновременно с началом нх функционирования как эндокринной железы. Эта форма характеризуется вирилизацией наружных половых органов: увеличением клитора (вплоть до пеннсообразного), слиянием больших половых губ и перенстенцией уроге-нитального синуса, представляющего собой слияние нижних двух третей влагалища и уретры и открывающегося под увеличенным клитором (рнс. 3.28а). Прн рождении ребенка нередко ошибаются в определении его пола —девочку с врожденным АГС принимают за мальчика с гипоспадней и крнпторхнзмом (рнс. 3.29). Следует отметить, что даже прн выраженном врожденном АГС яичннк и матка развиты правильно, хромосомный набор женский 46,ХХ, так как внутриутробная гаперпродукция андрогенов начинается в тот период, когда наружные половые органы еще не завершили половую днфференцировку.

Рис. 3.28а. Степени внутриутробной вирилизации урогенитального синуса: /— развитие по женскому типу; II— незначительное увеличение головки клитора; III— увеличение клитора, персистенция урогенитального синуса (неразделение нижней трети влагалища и уретры); IV— пенисообразный клитор, персистенция урогенитального синуса, значительное укорочение уретры.

Для этой формы АГС характерна гиперплазия коры надпочечников за счет сетчатой зоны, в которой синтезируются андрогены. Поэтому второе ее название — «врожденная гиперплазия коры надпочечников». В случае выраженной вирилизации наружных половых органов, отмечаемой прн рождении, эту форму называют ложным женским гермафродитизмом. Это самая частая у женщин форма гермафродитизма среди нарушений половой днфференцн-ровки.

В первом десятилетии жизни у девочек с врожденной формой АТС развивается картина преждевременного полового созревания по гетеросексуальному типу.

В возрасте 3—5 лет у девочек под влиянием продолжающейся гиперандро-гении развивается картина ППР по мужскому типу: начинается и прогрессирует вирильиый гипертрихоз, в 8—10 лет появляются стержневые волосы на верхней губе и подбородке, «бакенбарды».

Гиперандрогения благодаря выраженному анаболическому действию андрогенов стимулирует развитие мышечной и костной ткани, происходит быстрый рост трубчатых костей в длину, телосложение, распределе

страница 45
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116

Скачать книгу "Неоперативная гинекология. Книга 1" (3.75Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(23.10.2018)