медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

ляет собой совокупность неабсор-бировавшейся пищевой меди и меди, резкскретированной в ЖКТ.

Лабораторные исследования

Для диагностики нарушений метаболизма меди применяются различные исследования:

• Определение меди в сыворотке. Нормальные концентрации обычно находятся в пределах между 10—22 мкмоль/л, из которых 90% связано церулоплазмином. Общая концентрация меди может изменяться в связи с изменениями как содержания самого иона, так и содержания церулоплазмина.

• Определение церулоплазмина сыворотки. Уровень у взрос-лых в норме составляет 20f>—600 мг/л. Церулоплазмин значительно повышается в^ггрой фазе воспаления, а в некоторых случаях может быть таким высоким, что концентрация меди достигает 30—45 мкмоль/л. Данные об уровне церулоплазмина необходимо учитывать при интерпретации результатов определения меди в сыворотке.

• Определение меди в моче. Нормальная экскреция составляет < 1,0 мкмоль/ 24 ч.

Дефицит меди

Дефицит меди может развиваться и у детей, и у взрослых. Недоношенные новорожденные наиболее предрасположены к дефицитным состояниям, так как запасы меди в печени формируются в третьем триместре беременности. У взрослых дефицит обычно является следствием хирургических вмешательств по интестинальному шунтированию или у пациентов, находящихся на парентеральном питании. Симптомы варьируют от поражений костной ткани до железорезистентноЙ мик-роцитарной гипохромноЙ анемии. У большинства населения незначительный дефицит меди может быть фактором риска сердечно-сосудистой патологии. Так, в опытах на животных и в наблюдениях за людьми показано, что низкий уровень меди в пище в комплексе с высоким по-ступлением углеводов приводит к гиперхолестеринемии и нарушениям со стороны сердечно-сосудистой системы.

Токсичность меди

Проявление токсических свойств меди встречается довольно редко, и в большинстве случаев это связано с введением растворов сульфата меди. Перорально введенный сульфат меди может приводить к перфорации желудка. Концентрация меди в сыворотке при этом может существенно повышаться. Медь токсична для многих органов, но в основном доминирует повреждение почечных канальцев. Лечение состоит в связывании меди пеницилламином.

Врожденные нарушения обмена меди

Существует два врожденных нарушения метаболизма меди: синдром Менкеса и болезнь Коновалова-Вильсона.

Синдром Менкеса

Это очень редкое, но фатальное состояние, которое проявляется у детей задержкой роста, умственным отставанием, повреждениями больших кровеносных сосудов и заболеваниями костной ткани. Характерный симптом заболевания — «стальные волосы».

Болезнь Коновалова-Вильсона

Все подростки и юноши с какими-либо неожиданными неврологическими нарушениями или заболеваниями печени должны исследоваться на наличие заболевания Коновалова-Вильсона, так как это состояние фатально, если оно не диагностировано и не лечится. Симптомы заболевания связаны с отложением меди в печени, мозге, почках. Отложения меди в глазу могут иногда образовывать коричневый круг вокруг радужки (кольцо Кайзера-Флейчера).

Предполагают, что врожденный дефект при болезни Коновалова-Вильсона связан с геном, кодирующим фермент, который участвует в экскреции меди в желчь и реабсорбции меди в почках. Экскреция меди с мочой при этом заболевании высока, а концентрация в сыворотке — низка (табл. 56). Не выяснены причины, по которым у этих пациентов определяются низкие уровни церулоплазмина. Подтверждением заболевания является измерение меди в биоптате печени, концентрация которой обычно выше 250 мкг/г сухого веса.

Лечение проводится введением хелатирующихагентов, например пеницилламина, стимулирующего экскрецию меди с мочой. Пациенты принимают пеницилламин (per os) в течение жизни и требуют постоянного мониторинга для выявления осложнений и побочных эффектов. Молодым пациентам с тяжелым заболеванием может проводиться трансплантация печени.

Цинк

Цинк — это эссенциальный элемент, входящий в состав свыше 200 металлопротеинов с широким спектром функций. Карбоангидраза, алкогольдегидрогеназа, щелочная фосфатаза и рецепторы стероидных гормонов — примеры таких металлопротеинов.

^^^рбмен цинка

Среднесуточное поступление с пищей составляет около 150 мкмоль (10 мг) (рис. 138). Цинк присутствует во всей богатой белками пище.

Около 30% поступающего с пищей цинка всасывается. Всасывание элемента снижается в присутствии растительных продуктов. В печени цинк инкорпорирован в металлоферменты, тогда как в крови основное количество цинка находится в эритроцитах. В плазме 90% цинка связано с альбумином и 10% с сц-макроглобулином. Запасы цинка в организме невелики и локализуются, в основном, в мышцах и костях. Цинк экскретируется в мочу, в желчь, в панкреатический сок и в молоко лактирующих матерей.

Лабораторные исследования

Повторное обнаружение в образцах сыворотки концентрации цинка ниже 5 мкмоль/л подтверждает угрозу дефицитного состояния и требует дальнейших исследований. В отличие от меди уровень цинка в сыворотке во время острой фазы повреждения или инфекцио

страница 106
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(16.11.2018)