медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

рико-зурическими агентами (например пробенецидом).

Осложнения

Заболевания почек. Отложение кристаллов урата натрия в ин-терстициальной ткани почек происходит при хронической гиперури-кемии, тогда как у пациентов с увеличенной мочевой экскрецией уратов наблюдается отложение кристаллов в собирательных трубках и почечной лоханке. Иногда это может приводить к развитию острой почечной недостаточности, что обычно наблюдается при быстром лизисе злокачествнных клеток в результате химиотерапии.

Нефролитиаз. Снижение концентрации уратов сыворотки при урикозурической терапии приводит к мобилизации отложений уратов, вызывая преходящее увеличение концентрации уратов в моче и повышая риск кристаллурии и нефролитиаза.

Аномальная активность гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы

Синдром Леша-Нихана

Это одно из генетических Х-связанных заболеваний, вызываемое дефицитом гипоксантин-гуанинфосфорибозилтрансферазы, фермента, участвующего в запасании пуриновых оснований для ресин-теза пуриновых нуклеотидов. Синдром характеризуется избыточной продукцией мочевой кислоты, гиперурикемией и неврологическим нарушениями, включающими самоповреждение и задержку умственного развития.

Частичный дефект ГГФРТ

Частичный дефицит ГГФРТ определяется у 1 % больных подагрой. Начало подагры у таких пациентов более раннее и превалирующим синдромом является нефролитиаз (75% случаев). Редко могут наблюдаться умеренные неврологические нарушения.

Гиперурикемия

• Мочевая кислота образуется при распаде эндогенных и экзогенных пуринов.

• Гиперурикемия может вызываться: увеличенной скоростью синтеза пуринов; увеличенной скоростью обмена нуклеиновых кислот при злокачественных образованиях, повреждении тканей или голодании; сниженной ренальнсй секрецией.

• Гиперурикемия — это фактор риска подагры, развивающейся при отложении кристаллов уратов в тканях.

• Гиперурикемия усиливается под влиянием высокопуриновой диеты и алкоголя.

Глава 15. ЗАБОЛЕВАНИЯ МЫШЦ

Миопатии представляют собой патологические поражения мышц, приводящие к мышечной слабости и/или атрофии. Они могут вызываться врожденными факторами (как, например при мио-дистрофии), вирусной инфекцией или острым повреждением вследствие аноксии, инфекционного процесса, поражения токсинами и лекарственными веществами.

Основной причиной миопатии является денервация мышц. Мышечная слабость может развиваться в результате дефицита энергопроду-цирующих молекул или нарушений внутри- и внеклеточного электролитного баланса, необходимого для нейромышечного функционирования.

Нормальная мышца после чрезмерной нагрузки до восстановления функциональной способности может переходить в расслабленное или спастическое состояние. В тяжелых случаях сверхнагрузки, особенно при сильных и продолжительных сокращениях, например при судорогах, может развиваться повреждение миоцитов. Состояние тяжелого поражения мышц известно как рабдомиолиз. При этом состоянии поврежденные мышцы высвобождают миоглобин.

Мышечная слабость

Мышечная слабость, которая может прогрессировать в рабдомиолиз, имеет много причин (рис. 175).

Диагностика состояния будет зависеть от клинической картины и включать идентификацию генетических нарушений ферментным и хромосомным анализом, эндокринные исследования, а также исследования эффективности лекарственных препаратов. Инфекционные причины могут диагностироваться выделением микроорганизмов и антител к ним, но зачастую микроорганизмы выделить не удается. Такие состояния, как миалгический энцефалит, поствирусный синдром или синдром хронической усталости, относительно часты и сейчас рассматриваются как истинные заболевания, хотя формально они являются заболеваниями психосоматическими.

Исследования

При всех случаях мышечной слабости исследованию подлежат электролиты и креатинкиназа сыворотки (КК). Полный анамнез применения лекарственных препаратов должен помочь в исключении фармакологических и токсикологических причин. Важность представляют сведения об употреблении алкоголя. Для диагностики нейропатий применяются нейромышечные электрофизиологические исследования.

:Травма : * Переломы

: * Синдром сдевливания

Данарвациа

* Травматическая

' Метаболическая (амилоид)

? кк i

! кк !

* Гиаотады^еми* i

' Гиломаглиеммя; 'Л JCK обычно в норме (N) «пн i '

Рис. 175. Причины миопатии (с указанием характерных изменений в уровнях креатинкиназы сыворотки)

При подозрении на генетические причины заболевания необходимо проводить гистологические исследования биоптатов и определять активность мышечных ферментов (табл. 82). В отличие от раб-домиолиза у больных миопатией часто определяются нормальные уровни активности сывороточной креатинкиназы и миоглобина.

Таблица 82

Тип миопатии Фермент

Фосфофруктокиназа Фосфогл и цераткиназ а Миоаденилатдезаминаза

Липидные заболевания Карнитинпальмитилтрансфераза

Рабдомиолиз

Поврежденные миоциты выделяют в плазму креатинкиназу. Этот фермент существует в различных изоформах. Изофермент КК-ММ и общая активность КК примен

страница 140
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(20.07.2018)