медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

его синтез более чувствителен к обеспеченности аминокислотами. Поэтому концентрации белка снижаются при нарушенном питании, заболеваниях печени, воспалительных заболеваниях и малигнизации.

Дефицит железа приводит к увеличению синтеза белка в печени. Количественное определение трансферрина используется для измерения железосвязывающей емкости сыворотки.

Содержание трансферрина в крови увеличено у беременных женщин и больных с недостатком железа в организме.

Гаптоглобины — это группа белков, связывающих свободный гемоглобин с образованием комплекса, метаболизирующегося в ре-тикуло-зндотелиальной системе, что необходимо для предотвращения потерь железа и повреждения почек гемоглобином. Гаптоглобины составляют 25% от всех а,-глобулинов. Низкие уровни гаптогло-бина могут обусловливаться увеличенным катаболизмом или сниженным синтезом белка. Катаболизм увеличивается при внутри сосудистом гемолизе; снижение синтеза наблюдается при заболеваниях печени или генетическом полиморфизме белка. Концентрации гаптог-лобина повышаются при острых воспалительных процессах: этот белок является реактантом острой фазы.

Гемопексин (Р-глобулин) связывает гем и предотвращает его выделение почками. Сродство гемопексина к тему значительно выше, чем у альбумина. Комплекс гем-гемопексин улавливается из крови печенью, где освобождающееся Fe3+ используется для образования гемоглобина. Концентрация гемопексина уменьшается при гемолизе, болезнях печени и почек и увеличивается при воспалении.

Функция ретинолсвязывающего белка (РСБ) заключается в транспорте ретинола (витамина А). Хотя РСБ является суглобулином, в норме он циркулирует в комплексе с преальбумином. Период полураспада РСБ короче, чем у альбумина, и синтез его очень чувствителен к обеспеченности аминокислотами. Определение белка обычно проводится для индикации нарушений питания. Молекулярная масса

РСБ составляет 21000 Да, поэтому он может фильтроваться гломе-рулами и реабсорбируется почечными канальцами. Уровни РСБ могут повышаться в моче при повреждении почечных канальцев.

а1-Антитрипсин и другие ингибиторы протеаз

а,-Антитрипсин (или а^ингибитор протеаз) — один из нескольких белков плазмы (серпинов), которые ингибируютпротеазы. Источником протеаз являются эндогенный синтез, их продукция лейкоцитами и бактериями. Пищеварительные ферменты, такие, как трипсин и химотрипсин, в небольших количествах высвобождаются в цирку-ляторное русло. Примерами других эндогенных протеаз являются эластаза и тромбин. При инфекционных заболеваниях происходит высвобождение протеаз из бактериальных клеток и лейкоцитов, кроме того, бактериальные протеазы постоянно поступают из ЖКТ. В отсутствие эффективных ингибиторов эти ферменты могут вызывать значительные повреждения тканей.

Суммарное содержание антипротеаз в сыворотке крови здоровых людей составляет 2,0—2,5 г/л и увеличивается при воспалительных процессах, у беременных женщин, при ряде других состояний.

Дефицит а,-антитрипсина встречается как наследственное состояние. Это состояние может диагностироваться по отсутствию линии белка на электрофореграмме или специфической детекцией белка. Другие ингибиторы протеаз включают аг~макроглобулин, инактиви-рующий пепсин, антитромбин ///, эффективно противодействующий некоторым факторам свертывания крови.

Генетический полиморфизм aантитрипсина. Определяется несколько генетически детерминированных вариантов а1-антитрипсина, фенотип которых обозначаются префиксом Pi (протеазный ингибитор) и латинскими буквами. Наиболее частым типом является тип М и свыше 80% населения гомозиготны по этому типу (PiMM). Дефицит с^-антитрипсина в сыворотке чаще всего обнаруживается при PiZZ фенотипе, а промежуточные уровни белка характерны для фенотипа PiMZ. Синтез дефектного а1-антитрипсина происходит в печени, но при этом отмечается и недостаточность секреции белка, поэтому белок накапливается в гепатоцитах и дефицитен только в плазме.

Клинические последствия дефицита а,-антитрипсина. Гепатит новорожденных с холестазом, цирроз печени в детском возрасте и эмфизема легких у молодых людей — это следствие дефицита с^-антитрипсина.

Развитие эмфиземы связано с тем, что вдыхаемые частицы и микроорганизмы стимулируют фагоцитарную активность, приводящую к локальному высвобождению протеаз. В отсутствие ингибиторов это приводит к повреждению легочной ткани. Поражение печени вызывается различными механизмами: гранулы, содержащие иммунореактивный о^-антитрипсин, накапливаются в ткани печени, что увеличивает предрасположенность к повреждению вирусами и токсинами. Повреждения ткани чаще всего определяются у лиц с фенотипами PiZZ и PiSZ.

Общая антитриптическая активность сыворотки определяется присутствием как с^-антитрипсина, так и других ингибиторов трипсина, к которым относятся: ос2-макроглобулин, интер-сс-ингибитор трипсина, термо-кислотостабильный ингибитор трипсина.

Макроглобулины представляют собой группу белков плазмы, имеющих сходную структуру и являющихся регуляторами иммунной системы, атакже неспецифически

страница 40
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(25.04.2018)