медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

Продуцироваться могут фрагменты иммуноглобулинов, включающие диме-ры свободных легких цепей {белок Бене-Джонса). Они определяются приблизительно в 50% случаев заболевания, а в 20% случаев эти белки могут быть единственными аномальными белками. Характерным является определение белков Бенс-Джонса в моче, так как они обладают молекулярной массой 44000 и фильтруются почечными клубочками.

Редко миеломы продуцируют только тяжелые цепи. Одним из нечастых осложнений миеломы является амилоидоз — состояние, вызываемое отложением в тканях фиброзного белка.Отложения белка при амилоидозе могут быть нескольких типов, но при миеломе они в основном связаны с легкими цепями.

Множественная миелома

• Множественная миелома вызывается злокачественной пролиферацией В-клеток.

• Боли в костях и анемия — наиболее частые клинические признаки миеломы.

• Продуцируемые аномальные белки включают моноклональные иммуноглобулины (парапротеины) и белки Бенс-Джонса(диме-ры легких цепей).

Макроглобулинемия Вальденстрема

В основе заболевания лежит озлокачествление плазматических клеток, продуцирующих IgM. В отличие от миеломы это состояние не вызывает болей в костях и гиперкальциемию, но характеризуется лим-фаденопатией и гепатоспленомегалией. Основные клинические симптомы связаны с повышением вязкости крови, вызванной гиперпро-теинёмиеЙ. IgM приводит к большей вязкости плазмы, чем эквивалентные концентрации IgG. Гипервискоземия лежит в основе нарушений кровообращения в капиллярах, что вызывает головную боль, утомляемость, визуальные нарушения, ретинопатию и повышенную склонность к тромбозу. Приблизительно 6% lgM-парапротеинов являются криоглобулинами. Лечение, кроме химиотерапии, включает плазмаферез для удаления парапротеинов. Прогноз при этом заболевании более благоприятен, чем при миеломе.

Доброкачественная парапротеинемия

Некоторые парапротеины доброкачественны, хотя такой прогноз скорее исключение, и состояния, первоначально проявляющиеся как доброкачественные, могут приводить к злокачественной симптоматике. Критерии, подтверждающие доброкачественную парапротеине-мию, включают отсутствие клинических симптомов, таких, как боли в костях, характерных для миеломы. При доброкачественной парапро-теинемии концентрации парапротеинов в крови не превышают 10 г/л, отсутствует протеинурия Бенс-Джонса, биопсия костного мозга нормальная, отсутствуют литические поражения костей.

Криоглобулины

Криоглобулины — это иммуноглобулины, осаждающиеся при охлаждении до 4*С и вновь растворяющиеся при нагревании до 37'С. Приблизительно 50% криоглобулинов являются парапротеинами, тогда как другие представляют собой комплексы иммуноглобулинов. Появление криоглобулинов чаще всего связано с ревматоидными причинами. Многие криоглобулины просто представляют клинический интерес, хотя некоторые, осаждающиеся при температуре более 22°С, могут вызывать клинические симптомы. Такой температуры ткани могут достигать в экстремальной ситуации при холодной погоде, и криоглобулинемия — одна из причин феномена Рейно (эпизодических ишемических болей в конечностях при холодной погоде).

Исследования при парапротеинемии

Для установления наличия моноклинальных групп белков необходимо электрофоретическое исследование сыворотки. Парапротеины обычно располагаются в зоне сс2-у. В диагностическом плане важным является определение концентраций парапротеинов в крови, так как высокие или повышенные уровни свидетельствуют о вероятности малигнизации процесса. Свидетельством возможной малигнизации также является снижение концентрации других иммуноглобулинов. Мочу необходимо исследовать на наличие белков Бенс-Джонса, являющихся чувствительным показателем малигнизации. Осложнения миеломы включают гиперкальциемию и нарушение функции почек, что требует соответствующих аналитических процедур. Наличие нарушений функции почек, также как и анемия, свидетельствует о неблагоприятном прогнозе. Высокие уровни р2-микроглобулина сыворотки также свидетельствуют о неблагоприятном течении, так как (32-микроглобулин отражает и массу опухоли, и степень нарушения функции почек.

И мму но дефицитные состояния

Концентрации иммуноглобулинов, за исключением IgG, очень низки при рождении и постепенно возрастают в период детства. Синтез иммуноглобулинов может нарушаться в результате врожденных или приобретенных нарушений (табл.26). Врожденные им-мунодефицитные состояния представляют собой гетерогенную группу синдромов, варьирующих по тяжести От значительной недостаточности гуморального и клеточного иммунитета до частичных дефектов гуморального иммунитета, затрагивающих один или два класса иммуноглобулинов. Пациенты с дефектами гуморального иммунитета страдают от рекуррентной бактериальной инфекции, а также от частых случаев вирусной инфекции. Снижение концентраций одного или большего числа классов иммуноглобулинов — более частая аномалия, хотя широкие референтные интервалы, определяемые у взрослых, делают затруднительным различение нижних пределов нормы и патологии.

В дополнение к определению

страница 44
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.08.2018)