медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

я гипогликемия может развиваться вместе с постабсорбтивной гипогликемией. Альтернативным в систематике является подход, согласно которому классификация основывается на патофизиологических особенностях гипогликемии, в частности на наличии сниженного глюконео-генеза и увеличенной утилизации глюкозы (табл.40).

Таблица 40

Причины гипогликемии

Сниженный выход глюкозы

Заболевания печени Злоупотребление алкоголем Наследственные метаболические нарушения

• Дефицит гликогенсинтетазы

• Болезни накопления гликогена

• Галактоземия

• Наследственная непереносимость фруктозы

• Нарушение рециклинга гликолитических интермедиатов Эндокринные заболевания

• Дефицит гормона роста

• Дефицит кортизол а

Увеличенная утилизация глюкозы

Снижение запасов жиров

• Недоношенность

• Нарушения питания Нарушение окисления жирных кислот

• Дефекты транспорта жирных кислот в митохондрию

Продолжение табл. 40

• Окислительные дефекты

• Нарушенная продукция или утилизация кетоновых тел

Сниженный выход и увеличенная утилизация глюкозы

Гиперинсулинизм

• Экзогенное введение

• Эндогенная продукция

Инсулинома

Гиперплазия островковых клеток Непанкреатические опухоли Постгастрэктомия

Сниженный выход глюкозы

Гипогликемия может быть следствием нарушенного гликогеноли-за или сниженного глюконеогенеза. В постабсорбтивном состоянии глюконеогенез происходит в основном в печени, хотя и почки вносят небольшой вклад в этот процесс. Глюконеогенез может нарушаться при снижении образования глюкозы из аминокислот и глицерина или в связи со сниженным рециклингом лактата.

Заболевания печени. Гипогликемия может быть осложнением заболеваний печени, так как роль этого органа состоит в осуществлении глюконеогенеза. Гипогликемия может развиваться при массивной гепатоцеллюлярной деструкции, сопровождающей отравление парацетамолом.

Употребление алкоголя. Алкоголь ингибирует глюконеогенез и симптомы гипогликемии, возникающие после употребления алкоголя, в основном подобны тем, которые наблюдаются при снижении запасов гликогена, например у лиц с нарушением питания. Это состояние достаточно тяжело для диагностики, так как симптомы ней-рогликопении и алкогольной интоксикации очень похожи.

Наследственные метаболические нарушения. Сниженный выход глюкозы из печени наблюдается при тяжелых наследственных метаболических нарушениях. Запасы гликогена в печени сильно снижаются при дефиците гликогенсинтетазы, что является предрасполагающим фактором для постабсорбтивной гипогликемии. Образование глюкозы из глюкозо-6-фосфата нарушается при болезни накопления гликогена I типа (глюкозо-6-фосфатазный дефицит). Высвобождение глюкозы в постабсорбтивный период нарушается при болезни накопления III типа; так как дефицитным при этом является деветвящий фермент (амило-1,6-глюкозидаза), высвобождаться могут только молекулы глюкозы, связанные 1,4-связями в гликогене.

При наследственной непереносимости фруктозы и галактоземии, употребление соответствующих Сахаров вызывает гипогликемию, вызванную эффектами накапливающихся метаболитов, таких, как фосфаты Сахаров.

Другие тяжелые ферментодефицитные состояния редко являются причинами гипогликемии. К ним относятся дефекты рециклинга метаболитов гликолиза в глюкозу.

Эндокринные заболевания. Дефицит контринсулярных гормонов — нечастая причина гипогликемии. Так, гипогликемия может развиваться при дефиците кортизола, связанном с первичной или вторичной адреналовой недостаточностью, а также при дефиците гормона роста.

Увеличенная утилизация глюкозы Сниженная продукция кетоновых тел. Постоянная утилизация глюкозы мозгом может вызывать гипогликемию, если дефектна продукция кетоновых тел.

Снижение запасов жиров. Низкие уровни запасов жиров обусловливают ограниченный кетогенез, и это может быть причиной гипогликемии у недоношенных детей, у людей с нарушенным питанием, при голодании.

Нарушение окисления жирных кислот. Активированные длин-ноцепочечные жирные кислоты транспортируются карнитином в митохондрии для дальнейшего окисления. Этот процесс ускоряется двумя карнитин-ацилтрансферазами. Дефицит карнитина или недостаточная активность одного из этих ферментов могут вызывать нарушение окисления длинноцепочечных жирных кислот. Внутримитохон-дриальные жирные кислоты окисляются группой ацилдегидрогеназ (длинноцепочечных, средне- и короткоцепочечных), каждая из которых преимущественно метаболизирует жирные кислоты определенной длины. Изолированные или множественные дефицитные состояния по этим ферментам могут вызывать гипогликемию в состоянии натощак или во время стресса, например при инфекционном заболевании. Аномалии карнитина и ацилдегидрогеназ вызывают повышение уровней НЭЖК в плазме.

Сниженный выход и увеличенная утилизация глюкозы Инсулин быстро снижает уровень глюкозы, в основном, за счет увеличения ее клеточного захвата и утилизации, поэтому избыточное введение инсулина вызывает гипогликемию. Гиперинсулине-мия может быть следствием неадекватной эндогенной продукции гормона инсулин ом ой — час

страница 64
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(19.01.2018)