медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

в возрасте 1 —5 лет, когда запасы гликогена невелики. В условиях повышенной утилизации глюкозы, например при усиленной физической нагрузке или при инфекционных заболеваниях, продукция глюкозы ограничена и вследствие этого развивается гипогликемия.

Исследования. Минимально необходимыми исследованиями являются определение уровня глюкозы крови, инсулина в сыворотке и кетоновых тел в крови и моче.

Кроме того необходимо определять содержание гормона роста, кортизола, лактата, НЭЖК и других промежуточных метаболитов, а также наличие восстанавливающих Сахаров в моче.

Кетоз является физиологическим ответом на гипогликемию, и отсутствие кетоза подтверждает гиперинсулинизм или нарушенное окисление жирных кислот. Повышенные уровни и НЭЖК, и кетоновых тел развиваются, когда угнетается секреция инсулина и мобилизуются запасы жиров. Причины такого состояния включают голодание, дефицит кортизола, недостаток гормона роста или нарушение продукции глюкозы при наследственных метаболических нарушениях. Увеличение в крови концентрации лактата подтверждает такое нарушение, как болезнь накопления гликогена I типа или дефекты рецик-линга промежуточных метаболитов гликолиза. При галактоземии и толерантности к глюкозе в моче появляются редуцирующие сахара. Экскреция специфических метаболитов с мочой часто характерна для наследственных метаболических заболеваний.

Лечение гипогликемии

Пациенты с установленным диагнозом гипогликемии требуют немедленного лечения вне зависимости от причин, вызвавших это со-стояние.

Уровень глюкозы крови должен измеряться с помощью тест-полосок, и образцы крови также должны направляться в лабораторию. Клиницисты, тем не менее, начинают проводить лечебные мероприятия на основании результатов тестирования.

Основной целью терапии коматозных больных или лиц с нарушением сознания должна быть коррекция гипогликемии с помощью внутривенного введения декстрозы или внутримышечного введения глюкагона.

Пациенты, находящиеся в сознании с сохраненной функцией глотания, должны принимать сладкое питье, конфеты или таблетки глюкозы.

Для коматозных пациентов, не способных глотать, мерой первой помощи может быть нанесение сладких пастообразных продуктов (джемы, варенья) на внутреннюю поверхность щек. Такой способ связан с риском аспирации, но может использоваться в экстренных случаях (особенно у детей).

Гипогликемия

• Гипогликемия — это не диагноз, а биохимическое состояние, связанное с различными заболеваниями.

• Лечение состоит во введении глюкозы независимо от причины состояния.

• Избыток инсулина, избыток алкоголя или низкокалорийное питание у больных сахарным диабетом - наиболее частая причина гипогликемии.

• Инсулинома характеризуется гипогликемией при очень высоких уровнях инсулина в крови.

• Гипогликемия у новорожденных может приводить к повреждению мозга.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ НАРУШЕНИЯ М ЕТАБОЛ ИЗ МА УГЛ ЕВОДОВ

Болезни накопления гликогена (гликогенозы)

Болезни накопления гликогена представляют собой группу наследственных заболеваний, характеризующихся отложением в тканях гликогена в аномальных количествах или аномальной структуры. Гликоген в основном определяется в печени и мышцах, синтезируется из глюкозы с участием ферментов, отличных от ферментов гликолиза (рис. 85).

Синтез гликогена

Гликогенолиз

Гпюкокиназа

Во время синтеза гликогенсинтетаза катализирует присоединение глюкозо-1-фосфата 1,4-гликозидной связью к затравочному количеству гликогена. Гликоген также содержит точки ветвления, где с участием ветвящего фермента образуется связь а-1,6. Расщепление осуществляется комбинированным действием фосфорилазы, расщепляющей 1,4 связи, и деветвящего фермента, удаляющего а-1,6 связи.

Гликогеноз I типа (болезнь фон Гирке) вызывается дефицитом глюкозо-6-фосфатазы, что приводит к нарушению высвобождения глюкозы из гликогена и, следовательно, к гипогликемии. Гликоген накапливается в печени, вызывая гепатомегалию. Также нарушается метаболизм лактата, так как молочная кислота превращается в глюкозу через образование глюкозо-6-фосфата в цикле Кори. Поэтому клинически определяется и метаболический ацидоз. В связи с увеличением метаболизма глюкозо-6-фосфата по пентозофосфатному пути с образованием рибозо-5-фосфата и пуринов может наблюдаться гиперурикемия. Лактат также препятствует ренальной экскреции уратов, вызывая гиперурикемию. Симптомы других болезней накопления гликогена представлены в таблице 41.

Таблица 41

Симптомы болезней накопления гликогена

Тип Основные ткани, вовлеченные в процесс Дефицит фермента Симптомы

1 (фон Гирке) Печень Глюкозо-6-фосфатаза Гипогликемия, лактоацидоз, гепатомегалия, гиперурикемия

И (Помпе) Сердце, печень, мышцы Лизосомальная (1,4) гликозидаза Мышечная слабость, гипертрофия сердца, нормогликемия

III (Кори) Печень, мышцы Деветвящий фермент Гипогликемия, гепатомегалия

IV (Андерсена) Печень Гликогенветвя-щий фермент Гипогликемия, гепатомегалия

V (Мак Ар для) Мышцы Фосфорилаза Цирроз, мышечное утомление после нагрузки, миоглобинурия

VI (Х

страница 66
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(20.08.2018)