медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

если биосинтез альдостерона также страдает. При отсутствии своевременной диагностики ребенок с данной патологией может умереть.

В связи с отсутствием кортизола также отсутствует отрицательное обратнорегуляторное влияние на гипофиз, и АКТГ-секреция продолжает стимулировать биосинтез стероидов. В больших количествах секретируются предшественники кортизола, природа которых связана с недостающим ферментом 21-гидроксилазоЙ. Этот фермент, дефицитен в 95% случаев врожденной адреналовой гиперплазии. При дефиците этого фермента секретируются большие количества 17-гидроксипрогестерона (рис. 117).

В результате дефицита фермента синтез альдостерона и кортизола снижается, что приводит к снижению эффективности отрицательной обратной связи. Синтез гормонов проксимальнее блока увеличен.

Повышение уровней стероидов необходимо диагностировать как можно ранее, в первые дни после рождения.

Увеличенная стимуляция продукции адреналовых андрогенов может вызывать вирилизацию у девочек и раннее половое созревание у мальчиков.

Дегидроэпи-андростерон

т

Андростендион

Тестостерон

Кортикостерон

Кортизол

18-Гидрокорти-костерон

Альдостерон

Рис. 117. Патогенез врожденной адреналовой гиперплазии,

вызванной дефицитом 21 -гидроксилазы В результате дефицита фермента синтез альдостерона и кортизола снижается, что приводит к снижению эффективности отрицательной обратной связи. Синтез гормонов проксимальнее блока увеличен.

Одним из вариантов данного состояния является заболевание с поздним началом, проявляющееся в виде менструальной дисрегуля-ции и гирсутизма у молодыхженщин, это, вероятнее всего, связано с частичным дефектом фермента.

Взаимосвязь коры и мозгового вещества надпочечников

Для выживания многоклеточного организма необходимо, чтобы внеклеточная жидкость, омывающая клетки, постоянно циркулировала, принося в клетки необходимые нутриенты и вынося из клеток шлаки. Мозговое вещество надпочечников и две разделенные гормональные системы коры действуют гармонично для осуществления этого условия. Адреналин и норадреналин через ино-тропное влияние на сердце и свое вазоконстрикторное действие на артериолы поддерживают артериальное давление и ускоряют перфузию тканей. Кортизол ускоряет синтез адреналина и потенцирует его вазопрессорный эффект. Кортизол также необходим для эффективной экскреции воды почками. Альдостерон через свое

влияние на реабсорбцию натрия поддерживает объем внеклеточной жидкости в организме.

Кора надпочечников

• Надпочечни ковые железы включают три раздельные гормональные системы: клубочковуюзону, секретирующую альдостерон; пучковую и сетчатую зоны, секретирующие кортизол и адреналовые андрогены; мозговое вещество, секретирующее адреналин.

• Стероиды с кортизолподобной активностью известны как глю-кокортикоиды; они являются мощными метаболическими регуляторами и иммунодепрессантами.

• Стероиды с альдостеронподобной активностью называются минералокортикоидами; они регулируют удержание натрия почками.

• Концентрации адреналовых стероидов в сыворотке широко варьируют. Однократные измерения имеют ограниченное клиническое значение в клинических исследованиях. Широко применяются в диагностике динамические тесты.

• Врожденная адреналовая гиперплазия — это врожденный ферментный дефект синтеза кортикостероидов, который должен быть диагностирован как можно раньше.

• Дефицит 21-гидроксилазы — наиболее часто регистрируемая форма врожденной адреналовой гиперплазии. Обнаружение в плазме повышенного уровня 17-гидроксипрогестерона подтверждает диагноз.

Гипофункция коры надпочечников Адреналовая недостаточность

Острая адреналовая недостаточность — редкое состояние, которое, будучи не диагностированным, является смертельно опасным. Из-за редкой встречаемости это состояние часто просматривается клиницистами. Заболевание хорошо поддается лечению, после которого пациенты могут продолжать нормальную жизнь. Клинические симптомы адренокортикальной недостаточности показаны на рисунке 118.

Адренокортикальная недостаточность может быть результатом как первичного поражения надпочечников (болезнь Аддисона), так и носить вторичный характер — при нарушении продукции АКТГ.

В прошлом деструкция надпочечников чаще всего вызывалась туберкулезом. В настоящее время основной причиной первичной адреналовой недостаточности является аутоиммунное нарушение. Страдать при этом может как продукция кортизола, так и продукция альдостерона. Вторичная недостаточность продукции кортизола явАбдоминальные боли

Острый кризис

Потеря веса

Рис. 118. Симптомы адренокортикальной недостаточности

ляется более частым состоянием. Обычно это связано с длительным угнетением и последующей недостаточностью гипоталамо-гипофи-зарно-адренокортикальной оси из-за терапевтического введения кор-тикостероидов. Причины адренокортикальной недостаточности суммированы на рисунке 119.

Биохимические симптомы

При первичной адреналовой недостаточности гипонатриемия у пациентов развивается по двум причинам. К патологической потере натрия

страница 88
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(21.08.2018)