медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

почками приводит недостаток альдостерона. Следствием этого становится уменьшение объема внеклеточной жидкости, что приводит к гипотензии и преренальной уремии. У пациентов в результате дефицита альдостерона могут развиваться угрожающие жизни потеря натрия и накопление калия. Гиповолемия и гипотензия стимулируют секрецию вазопрессина, вызывающего задержку воды. В отсутствие кортизола способность почек экскретировать избыток воды нарушается, что приводит к гипонатриемии. В итоге, теме не менее, общий объем воды в организме снижается, и это проявляется увеличением уровня мочевины в сыворотке.

Утрата отрицательного влияния кортизола на аденогипофиз приводит к избыточной секреции АКТГ. Этот гормон содержит фрагмент аминокислотной последовательности меланоцитстимулирующего гормона, поэтому у пациентов с избыточной продукцией АКТГ может наблюдаться потемнение кожи и слизистых оболочек («бронзовая окраска»). При вторичной адренокортикоидной недостаточности гиперпигментации не бывает.

Избирательная деструкция коры

Тотальная адреналовая деструкция

Метастатическая карцинома

Дефицит АКТГ, связанный с заболеваниями гипоталамуса или I гяпофизА

Вторичная адреналовая недостаточность

Мозговое ^вещество интактно

Zona fasciculate и Zona reticularis атрофированы

Рис. 119. Причины адренокортикальной недостаточности

Диагностика

При подозрении на адреналовую недостаточность необходимо убедиться, что в период проведения исследований пациенты получают адекватное количество натрия. Измерение уровня альдостерона в сыворотке не играет особой роли в первоначальной диагностике адренокортикальной недостаточности, особенно если оно выполнено однократно. Однократное определение кортизола в сыворотке также может приводить к ошибочной оценке состояния пациента. Поэтому наиболее информативными являются динамические функциональные тесты — синАКТГеновый и инсулинотолерантный (см.выше).

Лечение

Пациенты с диагностированной адренокортикальной недостаточностью нуждаются в пожизненной стероидной заместительной терапии. Стандартный режим для взрослых должен составлять ежедневное введение 30 мг гидрокортизона раздельными дозами. Кроме того, необходимым является параллельное введение минералокортикоидов.

Изолированный альдостероновый дефицит

Анальдостеронизм представляет собой редкое состояние, которое может быть связано с дефектом фермента надпочечников — 18-гидроксилазы или обусловливаться первичным дефицитом ренина.

Гипофункция коры надпочечников

• Адренокортикальная недостаточность — редкое, но угрожающее жизни состояние.

• Недостаточная способность коры надпочечников синтезировать кортизол и альдостерон может вызываться аутоиммунными или инфильтративными заболеваниями.

• Для диагностики первичной адренокортикальной недостаточности применяется синАКТГеновый тест.

• Инсулинотолерантный тест применяется для диагностики гипофизарной недостаточности, которая может приводить ко вторичной недостаточности коры надпочечников.

• Поддерживающая терапия состоит в обеспечении адекватного поступления натрия и адекватном замещении гормонов.

Гиперфункция коры надпочечников

Гиперфункция коры надпочечников может быть обсуждена, исходя из возможности избыточной продукции при этом состоянии трех основных веществ:

• кортизола;

• адреналовыхандрогенов;

• альдостерона.

Избыток кортизола

Длительное избыточное влияние на ткани организма кортизола или других глюкокортикоидов приводит к синдрому Иценко-Кушинга — одному из наиболее сложных для диагностики состояний. Это заболевание относительно редкое, и участковый врач может за весь период своей работы не встретиться с такими пациентами. Основные клинические симптомы синдрома Иценко-Кушинга показаны на рисунке 120.

При обследовании пациентов с синдромом Иценко-Кушинга врачу необходимо ответить на два вопроса:

• «Действительно ли у пациента синдром Иценко-Кушинга?» Возможность постановки диагноза затруднительна, так как одними из симптомов являются ожирение и гипертензия — состояния, часто регистрируемые у населения, не страдающего синдромом Иценко-Кушинга. Первоначальные исследования должны в большинстве случаев исключить диагноз синдрома Иценко-Кушинга.

• При постановке диагноза «синдром Иценко-Кушинга» далее необходимо ответить на второй вопрос: «Каковы причины избыточной секреции кортизола?». Тесты, применяемые в дифференциальной диагностике, отличаются от тестов, используемых для подтверждения гиперпродукции кортизола.

Подтверждение диагноза

Ятрогенный синдром Иценко-Кушинга должен быть диагностирован на основании истории заболевания и клинического обследования. При сборе анамнеза необходимо учитывать, что стероиды могут вводиться пациентам перорально, ингаляционно и наноситься местно.

Кортизол, секретируемый в избытке корой надпочечников, быстро превышает способность связывающего белка плазмы — транскор-тина. Несвязанный кортизол фильтруется непосредственно в мочу. Определение «уринарного свободного кортизола» в 24-часовом сборе мочи или кортизол/

страница 89
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(26.05.2018)