медицинский каталог




Клиническая биохимия

Автор А.Я. Цыганенко, В.И. Жуков, В.В. Мясоедов, И.В. Завгородний

людается, тогда как при гипоталамо-гипофизарных нарушениях наблюдается повышение уровня тестостерона в сыворотке.

Нарушения половой функции у мужчин

Раннее половое созревание

Аномально раннее половое созревание до 9-летнего возраста вызывается избыточной продукцией андрогенов. Обычно это состояние характеризуется вирилизацией без сперматогенеза, хотя в некоторых случаях может наблюдаться и сперматогенез. Раннее половое созревание, кроме того, может вызываться гонадотропин-независимыми состояниями, при которых развитие гипоталамуса и гипофиза соответствует возрасту, или же может вызываться го-надотропин-зависимыми причинами, когда может наблюдаться и сперматогенез (при преждевременной активации гипоталамуса и гипофиза)(табл.49). Редко раннее половое созревание сопровождается феминизацией.

Таблица 49

Причины преждевременного полового созревания у мальчиков

Гонадотропин-независимые (вирилизующие) синдромы

• Опухоли или гиперплазия клеток Лейдига

• Врожденная гиперплазия надпочечников

• Опухоли надпочечников

• Прием андрогенов

Гонадотропин-зависимые синдромы

• Идиопатические

• Опухоли, секретирующие хорионический гонадотропин

• Нарушения ЦНС

Опухоли

Инфекции

Травмы

Гипогонадизм

Клинические проявления гипогонадизма определяются временем развития состояния. Неопределенное развитие гениталий является результатом нарушений в раннем внутриутробном периоде; позднее половое созревание связано с другими состояниями, проявляющимися в более поздние периоды развития; снижение либидо, бесплодие и импотенция проявляются, если болезнь начинается после полового созревания.

Задержка полового развития

Половое созревание иногда затягивается до 16—18 летнего возраста, при этом соматический рост пролонгируется до 20-летнего возраста. Такая задержка в развитии необязательно связана с патологическими причинами. К патологическим причинам относится, например синдром КлайноЪельтера (XXY), хотя при этом состоянии наблюдается частичное половое созревание. К другим причинам задержки полового развития относятся недостаточное и некачественное питание, хронические системные заболевания (например хроническая почечная недостаточность), эндокринные нарушения (гипопитуитаризм, гипотиреоидизм, аномалии развития семенников, частичная резистентность к андроге-нам, изолированный дефицит гонадотропинов (синдром Кальмана).

Синдром Кальмана вызывается недостаточностью секреции гонадолиберина и часто сопровождается нарушениями обоняния. При этом состоянии определяются низкие уровни ФСГ, ЛГ и тестостерона. Прием гонадолиберина может корригировать это нарушение и инициировать сперматогенез.

Кроме полного клинического обследования пациентов с задержкой полового развития должна проводиться оценка хромосомного кариотипа, функций гипофиза; измерению подлежат уровни тестостерона, ФСГ, ЛГ и пролактина.

Дифференциация изолированной недостаточности гонадотропинов при задержке полового развития может вызывать определенные трудности. Помочь в разрешении проблем при этом могут тесты по определению ответной секреции ЛГ на введение гонадолиберина, повышающейся при наступающем половом созревании.

Аномальная функция семенников у взрослых (гипогонадизм)

Причины гипогонадизма у взрослых приведены в таблице 50.

Нарушения функции могут касаться как сперматогенеза, так и продукции тестостерона, или же проявляться избирательным нарушением одного из этих процессов. Основными симптомами гипогонадизма являются импотенция и бесплодие. Первичный гипогонадизм связан с заболеваниями семенников, тогда как вторичный вызывается гипоталамо-гипофизарными нарушениями.

Первичный гипогонадизм. Хромосомные аномалии, приводящие к дисгенезии половых желез, например синдром Клайнфельте-ра, чаще проявляются гипогонадизмом, а не задержкой полового со-зревания.'При нормальной дифференцировке пола часто наблюдается частичное половое созревание. Семенные канальцы при этом состоянии гиалинизированы и нефункциональны, хотя клетки Лейдига развиты хорошо. Продукция гонадотропинов не нарушена; обычно после полового созревания уровни тройных гормонов повышаются.

Описано несколько наследственных дефектов синтеза андрогенов, клинические проявления которых варьируют от гипоспадии, наблюдаемой у мужчин, до развития признаков женского организма с отсутствием дифференциации Мюллерова протока (мужской псевдогермафродитизм). Нарушение синтеза андрогенов может иметь место и при врожденной адреналовой гиперплазии.

Дефекты реализации эффектов андрогенов отличаются тяжестью проявлений. При частичной резистентности к андрогенам половая диф-ференцировка и созревание практически нормальные, тогда как при полной резистентности наблюдается тестикулярная феминизация.

Таблица 50

Причины мужского гипогонадизма

Первичный

• Врожденные нарушения

Хромосомные аномалии (синдром Клайнфельтера) Наследственные дефекты синтеза андрогенов Резистентность к андрогенам Крипторхизм

• Приобретенные нарушения функции семенников Вирусный орхит(свинка)

Травма

Радиацион

страница 93
< К СПИСКУ КНИГ > 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20 21 22 23 24 25 26 27 28 29 30 31 32 33 34 35 36 37 38 39 40 41 42 43 44 45 46 47 48 49 50 51 52 53 54 55 56 57 58 59 60 61 62 63 64 65 66 67 68 69 70 71 72 73 74 75 76 77 78 79 80 81 82 83 84 85 86 87 88 89 90 91 92 93 94 95 96 97 98 99 100 101 102 103 104 105 106 107 108 109 110 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163

Скачать книгу "Клиническая биохимия" (4.44Mb)


[каталог]  [статьи]  [доска объявлений]  [обратная связь]


Химический каталог Rambler's Top100

Copyright © 2009
(10.12.2018)